Pelvectomia em criança com sarcoma de Ewing

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Paciente com oito anos e seis meses de idade, é atendido em março de 1998, referindo dor na pelve esquerda havia cinco meses. As radiografias da bacia revelaram uma lesão de rarefação óssea afetando o ramo ísquio-púbico da pelve esquerda (Figuras 1 à 4).

: Figura 1: Radiografia de bacia frente, com lesão de rarefação óssea no ramo ísquio-púbico, pré-quimioterapia.

: Figura 2: Radiografia de bacia frente, evidenciando o acometimento de parte do teto acetabular. Pré Qt.

: Figura 3: Radiografia de bacia obturatriz, onde se observa, com dificuldade o comprometimento de parte do teto e da tuberosidade isquiática. Pré Qt.

: Figura 4: Radiografia de bacia em alar, pré-quimioterapia, com grande erosão óssea.

Foram realizados os exames para estadiamento sistêmico, que não demonstraram outro sítio de neoplasia (Figuras 5 à 7).

: Figura 5: Cintilografia pré operatória, vista de frente, evidenciando grande captção na região do Ísquio esquerdo. Figura 6: Cintilografia pré-op, vista posterior.

: Figura 7: Tomografia computadorizada, com lesão de rarefação óssea no ísquio esquedro, com grande massa tumoral extra-cortical, característica do sarcoma de Ewing.

Em seguida, realizou-se a biópsia da lesão, com agulha de Jamshidi, por via medial, que revelou tratar-se de neoplasia de pequenas células, sarcoma de Ewing (Figuras 8 à 12).

: Figura 8: Hematoxilina e eosina revelando manto homogêneo de células azuladas pequenas e redondas.

: Figura 9: PAS revelando glicogêneo positivo, que ocorre no sarcoma de Ewing.

: Figura 10: Exemplo de caso de Linfoma, que faz diagnóstico diferencial com sarcoma de Ewing, que tem reticulina positivo, simulando uma “tela de galinheiro”, envolvendo as pequenas células do linfoma. Figura 11: Lâmina de sarcoma de Ewing, reticulina negativa, onde se observa as pequenas células redondas soltas. Observa-se a presença de reticulina apenas ao redor dos vasos.

: Figura 12: Imunohistoquímica com CD99 positivo, caracterizado pela coloração marron na membrana das células, fechando o diagnóstico de sarcoma de Ewing.

O paciente foi submetido ao protocolo de tratamento quimioterápico, conforme o esquema da Figura 13.

: Figura 13: Esquema de quimioterapia para o sarcoma de Ewing.

Após a quimioterapia neo adjuvante foram realizados exames clínicos, laboratoriais e de imagem, para a escolha do tratamento local. Na época não havia ressonância magnética e a avaliação de imagens restringiu-se à radiografias e tomografia que revelaram boa resposta radiográfica à terapia, Figuras 14 à 19.

: Figura 18: Tomografia pós quimioterapia, densidade para tecidos moles, diminuição do tumor extra cortical.

: Figura 16: Radiografia de bacia em obturatriz, pós quimioterapia pré-operatória

: Figura 19: Tomografia pós Qt, densidade para tecido ósseo, as setas mostram a evidente diminuição do volume tumoral extra-cortical.

: Figura 15: Radiografia focalizada na pelve, evidencia mineralização do ísquio, boa resposta local à quimioterapia.

: Figura 17: Radiografia de bacia em alar, com completa mineralização da lesão, revelando excelente resposta local.

: Figura 14: Radiografia de bacia, após quimioterapia pré-operatória, com melhora radiográfica do ísquio, denotando boa resposta ao tratamento.

Apesar do sarcoma de Ewing ter resposta à radioterapia segundo a literatura, preferimos realizar a ressecção do tumor, sempre que for possível. Observamos que os resultados a médio e longo prazo são melhores quando a lesão é removida cirurgicamente. Neste caso, com a boa resposta radiográfica à quimioterapia neo adjuvante, indicamos o tratamento cirúrgico de pelvectomia parcial, sem reconstrução.

O paciente foi submetido a cirurgia de ressecção do anel obturador, compreendendo os ossos ísquio e púbis do lado esquerdo, através da cartilagem em Y da pelve, em Outubro de 1998, Figuras 20 à 29.

: Figura 20: Paciente em decúbito dorsal horizontal, com o quadril esquerdo preparado para a incisão.

: Figura 21: Flete-se o quadril esquerdo e realiza-se uma incisão medial, iniciando na espinha ilíaca antero superior, seguindo pela prega inguinal até a sínfise púbica e margenando o sulco interglúteo segue em direção à tuberosidade isquiática.

: Figura 22: Após a dissecção e isolamento do feixe vásculo-nervoso no triângulo femoral, desinsere-se os tendões da tuberosidade isquiática, realiza-se a separação da sínfise púbica com eletrocautéio, e da mesma maneira separa-se a cartilagem em y do acetábulo, ressecando-se todo o anel obturador, com os ossos ísquio e púbis

: Figura 23: Procede-se a hemostasia e complementa-se a regularização do teto acetabular, com a retirada de pequeno fragmento remanescente do ramo ílio-púbico.

: Figura 24: Leito operatório, após a ressecção do anel obturatório. Revisão cuidadosa da hemostasia. Em detalhe a cabeça do fêmur, com o ligamento redondo seccionado.

: Figura 25: Reconstrução e fechamento medial, suturando os músculos adutores e isquío-tibiais ao redor da porção remanescente do teto acetabular, visando conter a cabeça femoral.

: Figura 26: Vista do anel obturador da peça ressecada.

: Figura 29: Radiografia da peça em posição alar.

: Figura 30: HE revelando neoplasia imatura de pequenas células.

: Figura 31: A himuohistoquímica revela CD 99 positivo, confirmando o diagnóstico de Sarcoma de Ewing

O estudo anatomopatológico da peça ressecada, após a quimioterapia neo-adjuvante, revelou apenas áreas de necrose, sem evidência de células neoplásicas viáveis, Figuras 30 e 31.

: Figura 30: HE revelando neoplasia imatura de pequenas células.

: Figura 31: A himuohistoquímica revela CD 99 positivo, confirmando o diagnóstico de Sarcoma de Ewing

Pós operatório de 1998-1999

: Figura 32: Paciente em decúbito dorsal, com abdução simética dos quadrís, ferida operatória bem, com três semanas de pós operatório.

: Figura 33: Paciente com um ano e um mês após a cirurgia, aspecto da ferida cicatrizada.

: Figura 34: Paciente com carga bipodal, em quimioterapia adjuvante. Figura 35: Após um ano, carga mono podal, com apoio no membro operado.

: Figura 36: Flexão do quadril operado, com carga.

: Figura 37: Radiografia de bacia frente, pós operatório de um ano.

: Figura 38: Pós operatório de um ano e seis meses.

Pós operatório de 2000-2002

: igura 39: Radiografia de bacia lowenstein, após dois anos da cirurgia.

: igura 40: Radiografia de bacia frente, após dois anos.

: Figura 41: Tomografia após dois anos da ressecção do ísquio e púbis esquerdo.

: Figura 42: Tomografia após dois anos, densidade para tecidos moles.

: Figura 43: Radiografia de bacia Lowenstien, após dois anos e seis meses.

: Figura 44: Radiografia de bacia frente, após dois anos e seis meses.

: Figura 45: Radiografia de bacia frente, após três anos, subluxação medial do quadril.

: Figura 46: Escanometria de MMII, com discrepância de comprimento, estando o lado operado cerca de 1,75 cm maior que o outro. Isto ocorreu devido a hiperemia próxima a placa de crescimento, ocasionada pela cirurgia.

: Figura 47: Escanometria de MMII, após três anos e oito meses, revela uma cabeça e colo femoral com maior tamanho do lado operado, devido à hiperemia, pela cirurgia.

: Figura 48: Radiografia de bacia frente, com “piora” da sub-luxação medial do quadril e deformidade acetabular, pelo aumento do tamanho da cabeça femoral, e hiper pressão.

: Figura 49: Paciente com carga mono podal no membro operado, três anos e oito meses após a cirurgia, assintomático, apesar das alterações radiográficas. Figura 50: Carga no membro não operado e função de flexão do quadril e do joelho operado, assintomático

: Figura 51: Carga mono podal no membro operado, bom alinhamento, sem Trendelemburg, assintomático. Figura 52: Carga no membro não operado, sem Trendelemburg.

: Figura 53: Hipotrofia da coxa esquerda. Figura 54: Apesar da hipotrofia há boa força muscular, com movimentação simétrica e assintomática dos quadris.

: Figura 55: Clinicamente podemos observar que o lado esquerdo está maior que o lado direito. Para manter a pelve nivelada o paciente precisa fletir o lado operado, que está maior. Figura 56: Visto de outra forma, quando o paciente mantem o lado operado extendido necessita ficar na ponta do pé direito, para compensar o encurtamento.

: Figura 57: Rm axial T1, ausencia do anel obturatório à esquerda.

: Figura 58: Rm axial T2.

: Figura 59: Rm axial ffe.

: Figura 60: RM axial, pós operatório com contraste.

: Figura 61: Rm cor T1, pelve esquerda sem o anel obturador, quadril apoiado.

: Figura 62: Rm cor T2, subluxação medial do quadril esquerdo e deformidade acetabular.

: Figura 63: Rm cor T1 – Spir, exibindo subluxação do quadril esquerdo.

: Figura 64: Rm cor Stir, quadril coberto, apoiado sob o teto acetabular remanescente.

: Figura 65: Rm cor ffe, sem sinais de calcificação.

: Figura 66: Rm cor, com contraste, sem sinais de recidiva da lesão.

Pós operatório de Outubro de 2001, após três anos e dois meses da cirurgia.

: Figura 67: Carga monopodal do lado direito, com boa flexão do quadril esquerdo, que foi operado. Figura 68: carga bipodal, observando-se o maior comprimento do MIE operado, com a pelve nivelada

: Figura 69: Flexão ativa, com carga, assintomático. Figura 70: Carga monopodal no lado são, flexão do quadril operado.

: Figura 71: Carga monopodal do lado operado, perfil. Figura 72: Hipotrofia da coxa esquerda.

: Figura 73: Flexão com carga, Figura 74: Carga total, monopodal, do membro operado, frente.

Pós operatório de Agosto de 2003, após cinco anos da cirurgia .

: Figura 75: Carga monopodal no membro operado, cinco anos após a cirurgia. Figura 76: Bom equilíbrio e boa função do quadril operado.

: Figura 77: Carga monopodal no membro operado, visto de perfil. Figura 78: Flexão do quadril e joelho do lado operado, após cinco anos da cirurgia.

: Figura 79: Bacia equilibrada, joelhos nivelados, após cinco anos. Figura 80: Flexão com carga dos MMII. boa função.

Avaliação de Agosto de 2008, após dez anos de pós operatório.

: Figura 81: Pelve equilibrada após dez anos. Hipotrofia da coxa esquerda. Figura 82: Flexão com carga, após dez anos.

: Figura 83: Bom alinhamento dos MMII, em detalhe a vestimenta de preenchimento que o paciente utiliza, para melhorar a estética. Figura 84: Flexão, com carga. Boa função.

Vídeo 3: Função após dez anos da pelvectomia interna.

Vídeo 4: Paciente vestido caminha com boa desenvoltura, praticamente imperceptível a claudicação.

Vídeo 5: Subindo e descendo as escadas, sem nenhuma dificuldade, após dez anos da operação.

Avaliação de Junho de 2011, após treze anos de pós operatório.

: Figura 85: Pós operatório de 13 anos, pelve nivelada, hipotrofia da coxa esquerda. Figura 86: O paciente vestido não apresenta sinais da hemipelvectomia interna.

: Figura 87: Carga monopodal do membro são e boa mobilidade do quadril operado. Figura 88: Carga monopodal do lado operado, bom equilíbrio da pelve.

: Figura 89: Flexão completa e simétrica dos quadrís e joelhos. Figura 90: Com o paciente vestido não se observa nenhuma diferença entre os MMII.

: Figura 91: Rm sag T1, após treze anos de pós operatório.

: Figura 92: Rm sag T1, após 13 anos, apoio parcial e deformidade da cabeça femoral, indolor.

: Figura 93: Rm sag T1, sem o anel obturador à esquerda.

: Figura 94: Rm cor T1, com saturação de gordura, mostrando o pequeno apoio da cabeça femoral no teto acetabular remanescente, porém indolor e com boa função.

: Figura 95: Rm axial T1, após treze anos.

: Figura 96: Rm axial T1, sem sinais de recidiva.

Vídeo 6: Junho de 2011, após treze anos de pós operatório.

Vídeo 7: Junho de 2011, após treze anos de pós operatório.

Pós-operatório de 2014.

: Figura 97: Carga total monopodal após 15 anos. Figura 98: Boa estética e função, após 15 anos da pelvectomia interna.

: Figura 99: Flexão com carga total após 15 anos. Figura 100: Alinhamento dos MMII , estética e função boa, após 15 anos.

: Figura 101: Cintilografia vista de frente e posterior. Figura 102: Cintilografia de quadril vista anterior e posterior, Tórax lateral esquerda e direita, Crânio lateral esquerda e direita

: Figura 103: Laudo da Cintilografia óssea.

: Figura 104: Tomografia computadorizada.

: Figura 105: Tomografia computadorizada.

: Figura 106: Tomografia computadorizada 3D vista de frente, evidenciando a ressecção do ísquio esquerdo.

: Figura 107: Tomografia computadorizada 3D vista posterior, evidenciando a ressecção do ísquio esquerdo.

: Figura 108: Alinhamento dos MMII, após 16 anos da cirurgia. Figura 109: Flexão com carga total, após 16 anos.

: Figura 110: Carga total mono podal, após 16 anos, em julho de 2014

Vídeo 10: Avaliação de fevereiro de 2015, após dezessete anos de pós operatório.

Vídeo 11: Avaliação de fevereiro de 2015, após dezessete anos de pós operatório.

: Figura 111: Paciente em 12/05/2015, pós operatório de 17 anos. Figura 112: Carga e flexão, pós operatório de 17 anos.

: Figura 113: Carga mono podal no membro operado, pós operatório de 17 anos, com hipotrofia da coxa esquerda. Figura 114: Flexão normal dos quadrís e joelhos, com carga. Pós operatório de 17 anos.