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Condrossarcoma

Condrossarcoma: Histórico, Aspectos Clínicos. Histórico: Em 1920, o Comitê de Registro de Sarcomas Ósseos, do Colégio Americano de Cirurgiões, composto por Ewing, Codman e Bloodgood, publicou a primeira classificação sistemática dos tumores ósseos. Esta classificação englobava uma grande variedade de entidades clínicopatológicas que subdividiam-se basicamente em:

Condrossarcoma: Histórico, Aspectos Clínicos, Classificação, Diagnóstico Diferencial, Tratamento, Complicação e Prognóstico

– tumores primários dos ossos 
– tumores desenvolvidos em lesões ósseas pré–existentes 
– tumores decorrentes de radiação ionizante
– tumores que invadem os ossos, oriundos dos tecidos moles
– tumores primários das articulações
– tumores metastáticos no esqueleto23
.

     Em 1925, Keiller e posteriormente Phemister, 1930, foram os primeiros a separar o condrossarcoma dos sarcomas osteogênicos, considerando a distinção entre a suas características morfológica e clínico-radiológica, bem como sua evolução mais lenta  e de melhor prognóstico. Em 1939 o “Committee of the bone sarcoma registry” incluiu o condrossarcoma como uma entidade distinta.

   Lichtenstein e Jaffe, em 1943, estabeleceram  a clara distinção entre o osteossarcoma e condrossarcoma. O osteossarcoma é um tumor produtor de osteóide neoplásico, enquanto, o condrossarcoma, ocorre a partir de cartilagem totalmente desenvolvida, muitas vezes apresentando calcificação ou ossificação, porém nunca produzindo osteóide neoplásico2.

    Definição: O condrossarcoma é uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de  calcificação frequentes. É a lesão maligna primária do osso mais frequente depois do osteossarcoma23,24 e do tumor de Ewing (silabus), pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos7,11,22, com relatos na literatura entre três e 73 anos15.

    O condrossarcoma ocorre nos ossos de origem endocondral, principalmente na raiz dos membros: ombro (Figuras 1 a 3), pelve (Figuras 4 a 10), costelas e esqueleto axial1, sendo raro nos os ossos de origem membranosa11,14,15,24.

    Na maioria dos casos sâo indolores e não causam déficits motores. A ocorrência de fratura é pouco freqüente7,10,13,22 e os pacientes procuram tratamento muitos anos após o aparecimento do tumor, pois os sintomas surgem tardiamente. Huvos11 relatou um caso de condrossarcoma da costela que progrediu durante quinze anos, antes do paciente procurar tratamento.

    As figuras 1 a 10 ilustram grandes condrossarcomas da cintura escapular e cintura pélvica, que evoluiram lentamente. 

Figura 1: Condrossarcoma com lesão na borda medial da escapula.
Figura 2: Extensão do tumor para a região anterior e axilar.
Figura 1: Condrossarcoma com lesão na borda medial da escapula.
Figura 2: Extensão do tumor para a região anterior e axilar.
Figura 3: No perfil proeminência superior da lesão. Neoplasia de crescimento lento e muitas vezes indolor.
Figura 3: No perfil proeminência superior da lesão. Neoplasia de crescimento lento e muitas vezes indolor.
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral. Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral.
Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 7: Outro exemplo no ilíaco - radiografia com lesão na pelve esquerda. Figura 8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 10: Captação de contraste pela lesão.
Figura 9: Ressonância T1 evidenciando grande volume tumoral intra-pélvico. Figura 10: Captação de contraste pela lesão.

    Classificação: Podem ser classificados quanto à localização, histologia e origem.

    Quanto à localização podem ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- justacortical, paraosteal, ou periostal2,6,23,24 (Figuras 16 e 17);
C- periférico ou exofítico, que ocorre sobre um osteocondroma 28 (Figuras 18 e 19) e
D- de tecidos moles13 (Figuras 20 a 31).

Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 12: Ressonância magnética com focos de calcificação.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 20: Condrossarcoma de tecidos moles da mão.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 22: Alto sinal em DP e imagem heterogênea com realce intenso pelo contaste em T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 24: Condrossarcoma de tecidos moles na face lateral da coxa esquerda, próximo à patela (abaulamento lateral).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 26: Cintilografia com hipercaptação nos tecidos moles. Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 28: RM de Condrossarcoma extra ósseo. Cortes axiais,com lesão apresentando baixo sinal em T1, acometendo a fascia lata.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 31: Captação intensa de contraste.
Figura 30: Em T1 com supressão verificamos alto sinal.
Figura 31: Captação intensa de contraste.

    Quanto à HISTOLOGIA apresentam diferentes aspectos, podendo ser separados em:
A) Grau de Anaplasia: classificam-se em graus I,
II e III, dependendo da celularidade e mitoses atípicas11,24, sendo:
-Condrossarcoma grau I, bem diferenciado, estrutura semelhante à cartilagem hialina mas com celularidade aumentada, distribuição irregular das lacunas e número variado de células por lacuna, por vezes  binucleadas, hipercoradas e polimórficas (Figura 10.32);
-Condrossarcoma grau II, moderadamente diferenciado, maior número de células por lacunas com grande polimorfismo e desarranjo celular (Figura 10.33);

Condrossarcoma grau III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixóides, células indiferenciadas e escassa matriz hialina (Figura 34).

B) Desdiferenciado: áreas nítidas de cartilagem madura e outras áreas com imaturidade, apresentando alta celularidade e mitoses atípicas8 (Figura 35);

C) Mesenquimal: raro, apresentando campos de cartilagem hialina entremeada por neoplasia indiferenciada de células pequenas e redondas8 (Figura 36), e

D) Células Claras: raro, apresenta células redondas com citoplasma claro ou vacuolizado e com pouca atipia celular2  Figura 37).

Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 33: Condrossarcoma grau II, maior número de mitoses e desordem.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 35: Condrossarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 41: Paciente com 14 anos.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.

   O condrossarcoma secundário ocorre na doença de Ollier ou na Síndrome de Maffucci em 20 à 30% dos casos2,29, podendo ocorrer também a partir de encondroma único, embora seja raro nesta situação.

   Pode ainda desenvolver-se a partir da capa cartilaginosa de um osteocondroma solitário, menos de 1%, ou osteocondromatose múltipla, cerca de 10%e mais raramente secundário à doença de Paget.

   No osteocondroma, quando se observa aumento da lesão após a maturidade esquelética, deve-se pensar na possibilidade de malignização.

   Esta malignização é caracterizada por aumento da espessura da capa cartilaginosa maior do que 2 cm29, calcificações irregulares, aparecimento de dor e aspecto heterogêneo da lesão2,6.

   Devido às características morfológicas e de comportamento clínico distinto dos subtipos de condrossarcomas, julgamos didático discorrer individualmente sobre a incidência, os aspectos clínicos, radiográficos e anatomopatológicos de cada subtipo:

1. Condrossarcoma Central ou Convencional

   É o mais freqüente dos condrossarcomas, correspondendo a 90%8. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos os tumores ósseos malignos primários2,23.

   Segundo Dahlin e Jaffe afeta homens e mulheres igualmente, enquanto para outros autores há uma prevalência pelo sexo masculino que varia de 10%6,9,14,29 a cerca de 70%, conforme Schajowicz2.

   Ocorre mais freqüentemente no adulto entre 30 e 60 anos2,14.24,29.

   Sua localização é mais freqüente no segmento proximal do fêmur, do úmero e da tíbia; sendo raro em ossos curtos2,23.

   A dor pode ser um sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente23. Por ser oligosintomático muitas vezes a fratura em osso patológico é a primeira manifestação da doença2,24.

   A radiografia mostra lesão metafisária radio transparente, substituindo a medular óssea. O tumor cresce em direção à epífise ou diáfise e erode a cortical interna, provocando lesões em saca-bocado. Pode ocorrer expansão da porção medular do osso, com insuflação da cortical (Figuras 45 e 46).

Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.

   A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neoangiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares23,2,24,13,6,29,5.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão2.

   A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose2,24,6,14 (Figura 49 e 50).

Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.

   Microscopicamente, o condrossarcoma central apresenta hipercelularidade, núcleos volumosos, às vezes binucleados, polimorfismo, atipias, matriz intercelular mixóide, invasão e destruição de trabéculas ósseas adjacentes. Esta histologia pode ainda apresentar, baixo ou alto grau de indiferenciação.

   As lesões de baixo grau podem ser confundidas com tumores cartilaginosos benignos, já que a diferença histológica destes tumores é sutil. Considera-se lesão de baixo grau quando existe celularidade, atipias, polimorfismo e formas binucleadas em grau moderado12 (Figura 51).

   No alto grau ocorre hipercelularidade, atipias e polimorfismo acentuado, com várias figuras mitóticas em matriz intercelular mixóide14,12.

Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.
Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.

2. Condrossarcoma justacortical (ou de superfície)
   Também chamados de parosteal ou periosteal,estes tumores desenvolvem-se na superfície do osso.
   São raros, representam 20 % dos condrossarcomas em geral são de baixo grau e incidem em adultos jovens23. Acometem a região metadiafisária dos ossos longos com preferência na região posterior e distal do fêmur, anterior e proximal da tíbia e proximal do úmero14.

   A lesão envolve a cortical, com margens mal delimitadas e crescem de modo mais rápido que o condrossarcoma convencional. Apresentam consistência endurecida, geralmente indolores e sem sinais flogísticos na pele subjacente23 (Figuras 52 a 60).

   Na variável altamente maligna há erosão da cortical, presença de tumor palpável, mole e doloroso2.

Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 57: Condrossarcoma justacortical da extremidade distal do fêmur.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 59: corte da peça mostrando o envolvimento da superfície do osso, sem invasão da medular.
Figura 60: RM com forte captação de contraste.

   Radiograficamente pode ocorrer lesão de rarefação óssea, transparente, com focos de calcificação entre a cortical óssea erodida e o periósteo elevado.

Macroscopicamente, ao diagnóstico, é uma lesão maior que cinco centímetros, lobulada e aderida à superfície do osso.

A microscopia é similar ao condrossarcoma convencional. Nódulos do tumor podem invadir os tecidos moles periféricos.


3. Condrossarcoma periférico ou exofítico Diferencia-se do tipo justa cortical, pois surge a partir de um osteocondroma pré-existente. Deve-se considerar malignização de um osteocondroma quando ocorre crescimento da lesão após a maturidade esquelética, sem trauma prévio ou atrito repetitivo.

   Radiograficamente apresentam tumores de grande volume, com áreas radiopacas na periferia, de aspecto globoso ou ovóide, superfície lisa ou multilobulada, calcificado na porção central, fortemente implantado no osso hospedeiro, aparentando ser um tumor vegetante o que nem sempre se confirma, pois tem limites externos bem definidos23.

   Crescem mais lentamente do que o tipo central e freqüentemente são grandes ao diagnóstico12,14.
   Este tipo de condrossarcoma cura-se somente com a ressecção adequada. Deve-se fazer uma ressecção parietal da porção óssea onde o osteocondroma encontra-se inserido29,12, evitando-se a dissecção romba da superfície da lesão.

   Na degeneração sarcomatosa ocorre aumento da espessura da capa de cartilagem, com calcificações irregulares e dor onde anteriormente era indolor2,4.
   São mais frerquentes no ilíaco e na escápula, seguido da região proximal do fêmur, distal do fêmur, proximal do úmero e proximal da tibia3,12,23,29.
   As figuras 61 a 103 ilustram exemplos de condrossarcoma periférico, secundário a osteocondroma, com diferentes aspectos, nas principais localizações em frequência.

Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 64: A Ressonância em T1 é heterogênea e há grande captação de contraste.
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 67: Na hemipelve esquerda trata-se de condrossarcoma.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 69: TC destaca a agressividade da lesão do iliaco esquerdo.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 71: Em T2 sem supressão vemos áreas de alto sinal e de sinal intermediário.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 73: Em T1, com supressão e contraste, verificamos a captação em um tumor sólido.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 75: Hipercaptação na cintilografia óssea, sugerindo aumento de atividade metabólica.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 77: Aspecto cirúrgico do tumor, que deve ser ressecado com margem oncológica.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 79: Rx da peça
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 83: TC com janela para osso.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 85: Tumor na face medial, áreas de baixo sinal.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 89: Aspecto clínico.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 91: RM em T1 com áreas de baixo sinal e sinal intermediário.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 95: Nestes casos devemos tratar sempre como condrossarcoma e ressecar o tumor com margem.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 99: Peça ressecada em bloco.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.

   O diagnóstico histológico de condrossarcoma bem diferenciado é um desafio.

   O mesmo aspecto histológico de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, com alterações nucleares de hipercromasia, discreto polimorfismo e algumas mitoses atípicas, pode representar entidades diferentes: condrossarcoma, quando situados em raízes de membros e condroma quando encontrados nas mãos e pés.
   Na microscopia a descrição dos condromas das mãos e dos pés, é semelhante à do condrossarcoma central23.
   Os dados de história clínica, da localização e os aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão do diagnóstico e a definição da conduta adequada12,14,23.

4. Condrossarcoma Mesenquimal

   Descrito inicialmente por Lichtenstein e Bernstein em 195916, é extremamente raro24. A maior casuística, trinta casos, foi publicada por Salvador18.

   Caracteriza-se por áreas de cartilagem diferenciada, entremeadas por tecido mesenquimatoso com células redondas ou fusiformes, altamente vascularizadas com padrão hemangiopericítico2 (Figura 104).

   Apresenta discreto predomínio no sexo feminino, ocorre entre a segunda e terceira décadas de vida2,6,14, surge freqüentemente nas extremidades inferiores, nos maxilares, mandíbula e costelas. A dor e o aumento de volume são os principais sintomas clínicos2.

   Pode assemelhar-se ao condrossarcoma convencional.
   Radiograficamente tem aspecto agressivo29 com comprometimento de tecidos moles e metástases pulmonares freqüentes12.

   Apresenta alto grau de malignidade, com pequenas células azuis redondas ou fusiformes que rodeiam ilhas de cartilagem, de aparência benigna bem diferenciada, padrão semelhante ao hemangiopericitoma24,29.

   As células assemelham-se a condroblastos indiferenciados6.

   Macroscopicamente apresentam áreas de coloração branco-acinzentada ou amarelada, de consistência amolecida, alternadas com áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso e focos de calcificação.

Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.
Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.

5. Condrossarcoma de Células Claras

   Neoplasia rara, localizada nas epífises de ossos longos e composta por células redondas com citoplasma abundante, claro e numerosas células gigantes2,2429 (Figura 105).

   Afeta essencialmente os adultos e envolve o fêmur proximal, úmero e tíbia2,29.

   Na radiografia mostra-se como uma lesão epifisária, bem definida, semelhante ao tumor gigante celular (T.G.C.)2 ou ao condroblastoma, interpretado por alguns autores como a evolução maligna desta neoplasia4.

   A dúvida diagnóstica com o condroma pode ocorrer, devendo-se sempre considerar a agressividade radiográfica para a definição da conduta adequada.

Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.
Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.

6. Condrossarcoma Desdiferenciado

   É um sarcoma altamente anaplásico junto a um condrossarcoma maligno de baixo grau, apresentando transição abrupta entre ambos29 (Figura 106).

   Pode ter aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fibrossarcoma, osteossarcoma ou rabdomiossarcoma2,29.

   Acomete a pelve e os ossos longos, particularmente o fêmur e o úmero. Ocorre nos pacientes acima dos vinte anos de idade e apresenta pico de incidência entre 40 e 50 anos, sem predileção entre homens e mulheres.

   Na radiografia as lesões são semelhantes ao condrossarcoma comum, mas a presença de uma área maior de lise na cortical sugere lesão agressiva29.

Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.
Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.

Diagnóstico Diferencial:

   Apresenta diagnóstico diferencial com a miosite ossificante, o fibroma condromixóide, o T.G.C., o linfoma não Hodgkin6,23,29 e com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado. Histológicamente, o subtipo justacortical assemelha-se ao condroma, ao osteocondroma, ao condroblastoma e ao osteossarcoma de superfície16.

   O condrossarcoma de células claras tem condrócitos malignos com citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclasto e formação de osso reativo intralesional causando confusão com osteossarcoma.

   O condrossarcoma mesenquimal é formado por ilhas de cartilagem hialina bem diferenciada circundada por lâminas de células pequenas e redondas, que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing 14.

   O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diferenciação, necessitando  acompanhamento clínico e radiográfico para avaliar a progressão ou não da lesão, antes de definir a conduta. A biópsia muitas
vezes não é definitiva para o diagnóstico12,23,29.

Tratamento:

   O tratamento do condrossarcoma é cirúrgico25, devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia13,21.

    A radioterapia é ineficaz6 no controle desta neoplasia. Para as lesões de alto grau pode-se discutir indicação de quimioterapia utilizando o protocolo para sarcomas de grandes células, baseada em antraciclicos9999. Para o condrossarcoma mesenquimal, que apresenta predomínio de células pequenas e indiferenciadas, a quimioterapia quando indicada recai sobre o protocolo de tratamento do Tumor de Ewing.888

   Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser ruim6. O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico:

– Condrossarcoma central apresenta altos índices de cura com a cirurgia adequada, portanto não se pode subestimar o seu tratamento com curetagem intralesional,mesmo seguida de métodos adjuvantes complementares, seja com fenol, nitrogênio líquido, eletrotermia ou laser CO21.

   Desta maneira, nos casos de dúvida diagnóstica entre condroma e condrossarcoma grau I é preferível observar a evolução desta lesão, pois é sabido que a biópsia não será conclusiva, já que o diagnóstico diferencial histológico entre condroma e condrossarcoma grau I é difícil.

   Em alguns casos, estas lesões podem ser tratadas com cirurgias conservadoras sem a realização de biópsia prévia21.

   Quando os exames de imagem: radiografia, tomografia e ressonância magnética, mostram uma lesão central, sem erosão da cortical interna, de achado casual e indolor deve-se reavaliar inicialmente dentro de três meses, estando inalterado repete-se no período de seis meses e se a lesão permanecer inalterada, programa-se reavaliações anuais.

   Se, em qualquer momento, houver alteração do quadro clínico ou de imagem, deve-se tratar como condrossarcoma central, realizando-se a ressecção ampla da lesão e reconstrução com endoprótese não convencional, osteossíntese com enxerto autólogo ou homólogo ou cirurgia ablativa conforme a necessidade de cada caso.

   Na experiência destes autores é desnecessário operar um condroma indolor, quando é achado casual, sem caracteres de agressividade radiográfica. Realizar uma curetagem intralesional, com adjuvante local e enxerto ou cimento, não dispensará a necessidade de observação cuidadosa. Caso o exame anatomopatológico de toda a curetagem revele que se tratava de condrossarcoma, será muito pior re-operar esta região já manipulada cirurgicamente.

   Há vários casos de “condroma” em que a histologia da curetagem intralesional corroborou o aspecto da biópsia de “condroma” e no entanto tiveram evolução desfavorável. No acompanhamento destes pacientes os exames de imagem revelaram que estava havendo “nova” lesão no local e que se tratava agora de condrossarcoma.

   Nestas curetagens pode ocorrer disseminação local, à distância e até desdiferenciação do condrossarcoma, piorando significativamente o prognóstico.

 Condrossarcoma justacortical, o tratamento é essencialmente cirúrgico, podendo-se realizar a ressecção parcial parietal EXEMPLO quando possível, procedimento eficaz e de menor morbidade em relação a ressecção segmentar.

– Condrossarcoma periférico, secundário à osteocondroma, deve-se tomar cuidado principalmente com a superfície da lesão, que apresenta anaplasia.

   O perimísio dos tecidos moles ao redor deve ser removido como margem oncológica, para evitar a recorrência local.

   É importante ressaltar que quando ocorre crescimento de uma exostose óssea após a maturidade esquelética, calcificação heterogênea, capa cartilaginosa espessa, sem relação com atrito ou trauma, provavelmente trata-se de um condrossarcoma.

   Nesta situação, uma amostra de biópsia negativa não exclui a possibilidade de malignidade no restante da lesão, devendo-se realizar a cirurgia de ressecção com margem oncológica, com especial atenção à superfície da lesão.

– Condrossarcoma Mesenquimal, além da necessidade do controle local com a cirurgia ampla, podem eventualmente ter indicação de tratamento quimioterápico complementar9999.

– Condrossarcoma Desdiferenciado, como o Condrossarcoma de Células Claras, deve-se realizar o controle local com a cirurgia ampla e quimioterapia com cisplatina e doxorubicina9999.

Complicações:
A curetagerem intralesional de condrossarcoma pode levar a recorrência local da doença e a desdiferenciação histológica mais agressiva.

   Nos casos de condrossarcomas desdiferenciados, as metástases hematogênicas para os pulmões são freqüentes, podendo apresentar disseminação linfática e recidiva local29. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de disseminação local14, atingindo tamanhos enormes e tornando-se inoperáveis, causando a morte por compressão ou complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares21.

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Manual de Oncologia Clinica do Brasil. Dendrix Edição e Design ltda. São Paulo (XI) Sarcomas Ósseos do Adulto, 560-79. 2013

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Diagnóstico dos tumores

Diagnóstico Dos Tumores

Parâmetros para orientação ao diagnóstico dos tumores:

1. Introdução:

Perante a suspeita de neoplasia, o paciente deve ser inicialmente analisado com a avaliação clínica, exames laboratoriais, por métodos de imagem e exame anatomopatológico. Este estudo multidisciplinar é necessário para o diagnóstico preciso, que permitirá a conduta adequada em cada caso.

O dados como sexo, idade e localização, associados a radiografia simples são os parâmetros iniciais, que permitem as primeiras hipóteses de diagnóstico. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética, bem como a cintilografia devem ser realizados para avaliação do local,  extensão,  número de lesões e suas relações com as estruturas vizinhas.

Diagnóstico dos tumores

2. Parâmetros:

Devemos analisar os seguintes aspectos da lesão:

1) Identificar o osso ou ossos comprometidos;

2) Quanto ao número de lesões:  

          2.1) Localizada em um osso: monotópica;

          2.2) Uma lesão em diversos ossos: monotópica e poliostótica;

          2.3) Múltiplas lesões em um osso: politópica e monostótica;

          2.4) Múltiplas lesões em diversos ossos: politópica e poliostótica.

3) Quanto à localização no osso:

          3.1) Epífise, metáfise ou diáfisa;

          3.2) Região cortical, esponjosa, subperiostal, paraosteal ou justa-cortical;

          3.3) Central ou excêntrica.

4) Limites da lesão no osso:

          4.1) Precisos, imprecisos, infiltrativo ou permeativo, circundado ou não por esclerose reacional;

          4.2) Ultrapassa a cortical com lesão extra-óssea;

          4.3) Atinge as partes moles (sim/não) (desloca/infiltra);

          4,4) Ultrapassa a linha de crescimento.

5) Quanto ais aspectos da lesão:

          5.1) Destrutiva (osteolítica)

          5.2) Condensante ou osteogênica

          5.3) Multiloculada, “em bolhas de sabão”

          5.4) Calcificações: focais, difusas, estriadas

6) Tipo de reação periostal:

          6.1) Em lâminas finas – “em casca de cebola”

          6.2) Em lâminas grossas

          6.3) Espiculadas – “em raios de sol” ou “em pente”

          6.4) Levantamento periostal interrompido pelo tumor – Triângulo de Codman

 

3. Diagnóstico:

 Métodos de estudo para exame anátomo patológico:

 Citologia:

É o estudo de células descamadas obtidas em secreções, excreções ou obtidas com agulhas e realizando-se “imprints” (impressão de fragmentos de tecidos em lâminas). Raramente devera ser utilizado para diagnóstico de uma neoplasia óssea. Sua importância reside principalmente, na correlação cito-histológica.

Punção-biópsia:

Coleta de material com trefinas para inclusão em parafina e exame microscópico. Embora o material obtido por este método seja pequeno, quando é colhido em área significativa da neoplasia e por ortopedista com experiências no manuseio destas lesões, possibilita o diagnóstico definitivo. O local de obtenção deste material deve ser planejado pelo cirurgião, a fim de impedir ruptura do equilíbrio do tumor nos tecidos vizinhos, evitando sua disseminação.

Biópsia incisional:

É o método mais utilizado para diagnóstico de tumores ósseos. O local da biópsia deve ser planejado, não só quanto à área que possibilitará melhor diagnóstico histológico como para prever a futura ressecção do tumor, na qual deverá ser incluída a pele da região biopsiada. A biópsia não deverá ser realizada em locais inadequados do tumor como áreas de necrose,  hemorragia, no triângulo de Codman ou em áreas que apresentam apenas esclerose óssea reacional peritumoral.

Biópsia de congelação

É realizada durante o ato cirúrgico.  Este método não é indicado quando existir tecido ósseo. A possibilidade de erro diagnóstico é grande, nesta situação. Os erros de diagnóstico nas numerosas lesões ósseas com células gigantes multinucleadas, nos diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequenas e redondas, a impossibilidade de diagnóstico diferencial histológico quando há tecido ósseo neoformado no calo de fratura, osteossarcoma e miosite ossificante, são alguns exemplos que contra-indicam o método. O exame em congelação poderá ser útil em casos de lesões metastáticas e mesmo assim, a rapidez do método não alterará a conduta operatória.

Estudo microscópico:

Os fragmentos obtidos por punção ou biópsia incisional devem ser incluídos em parafina e posteriormente faz-se a coloração com hematoxilina-eosina. Métodos especiais como PAS (Acido periódico de Schiff) e impregnação pela prata para estudo da reticulina são usualmente utilizados para diagnóstico diferencial, por exemplo, entre Sarcoma de Ewing, Linfomas e PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo). O PAS, demostrando glicogênio e a escassa quantidade de reticulina, são usuais para diagnóstico de  sarcoma de Ewing. Nos Linfomas a reticulina é abundante e o PAS é negativo. Técnicas de imuno-histoquímica com imunoperoxidase estão entrando na rotina dos exames anatomopatológicos. São principalmente indicadas na procura do diagnóstico do órgão de origem de neoplasias metastáticas nos ossos. O uso de marcadores que permitem identificar a origem da célula neoplásica é cada vez mais usado na prática diária. Exemplos são o PSA, para identificar neoplasia originária da próstata, CK7 para neoplasia primitiva do pulmão, CK20 para neoplasia primitiva do tudo digestivo e receptores de estrógeno e progesterona para neoplasia da mama.

Peças cirúrgicas:

Rotineiramente uma peça cirúrgica deve ser examinada externamente e aos cortes. Externamente para análise das margens cirúrgicas com a finalidade de se verificar se a neoplasia foi completamente extirpada. Aos cortes verificamos o comprometimento do osso, extensão e  dimensões da neoplasia e seus caracteres macroscópicos principais para adequado estudo microscópico. (Figura 1) 

Quando o estudo de uma ressecção cirúrgica for de paciente submetido a quimioterapia pré-operatória, particularmente no osteossarcoma e no sarcoma de Ewing,  o estudo da  peça deverá obedecer uma sistematização de exame, pois a finalidade é analisar a resposta da neoplasia à terapêutica. As etapas do estudo serão as seguintes:

A) Serão feitas fatias da peça cirúrgica em toda sua extensão com espessura máxima de 0,5 cm,

B) Uma ou mais fatias deverão ser reproduzidas em “scanner” de computador ou fotografadas e radiografadas,

C) Esta reprodução deverá ser quadriculada da extremidade proximal até a distal,

D) Os fragmentos de cada área quadriculada deverão ser minuciosamente examinados ao microscópico com a finalidade de quantificar a necrose da neoplasia e a persistência de células tumorais histológicamente viáveis,

E) O relatório final do estudo de toda a peça deverá ser graduado quanto à resposta de quimioterapia pré-operatória nos critérios de Huvos.

Critérios de Huvos:

Grau I: Até 50% de necrose tumoral;

Grau II: de 50 a 90/% de necrose tumoral;

Grau III: Acima de 90% de necrose;

Grau IV: 100% de necrose tumoral – Ausência de células neoplásicas histológicamente viáveis.

Com esta graduação o oncologista poderá orientar o tratamento pós-operatório tendo em vista o pior prognóstico estatístico nos casos de gruas I e II e melhor nos de III e IV.

Vídeo: Diagnóstico das lesões ósseas 

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Introdução Ao Estudo Dos Tumores Ósseos

Introdução ao Estudo

Introdução ao Estudo dos Tumores Ósseos. A filosofia deste capítulo é apresentar nossa experiência e uma forma de raciocínio objetivo. Para tratar é preciso primeiramente fazer o diagnóstico correto.

Iniciamos a abordagem dos tumores ósseos procurando transmitir “como eu penso”, sobre as lesões musculoesqueléticas.

Introdução ao Estudo dos Tumores Ósseos

Introdução Ao Estudo Dos Tumores Ósseos
. Diagnóstico das Neoplasias Musculoesqueléticas

    Primeiramente precisamos enquadrar a afecção, que estamos avaliando, dentro de um dos cinco grandes capítulos da Patologia:

             1- MALFORMAÇÕES  CONGÊNITAS

             2- DISTÚRBIOS  CIRCULATÓRIOS

             3- PROCESSOS  DEGENERATIVOS

             4- INFLAMATÓRIOS

             5- NEOPLÁSICOS

          Se o caso foi enquadrado dentro do capítulo das neoplasias, nosso objetivo visa estabelecer o diagnóstico para podermos instituir o tratamento. É fundamental estabelecer o diagnóstico preciso.

          Para se diagnosticar é necessário conhecer e aprender o universo dos tumores já descritos.

          Será que já não é de nosso conhecimento, do estudante de medicina, todas as neoplasias musculoesqueléticas?

          Costumamos transmitir, em nossas aulas, que o nosso cérebro pode guardar as informações  aleatoriamente. Entretanto, se ao assimilarmos  o conhecimento procurarmos fazê-lo de forma ordenada, este será “armazenado” em “pastas”, estas em “gavetas” e teremos um “arquivo. Desta forma poderemos resgatar a informação mais facilmente.

          Vamos portanto auxiliá-lo a construir este arquivo, organizando o “HD”.

          Primeiramente  precisamos relembrar que a neoplasia origina-se de célula já existente em nosso organismo. Célula esta que, ao se reproduzir, sofre alteração do seu código genético, por fatores diversos (radiação, vírus, mutações, translocações, etc.) e esta passa então a ser a “célula mãe” da neoplasia.

          Como já aprendemos a histologia  na Faculdade, somos conhecedores de todas as possíveis neoplasias. Precisamos apenas acrescentar alguns conceitos para, com segurança, nomear e classificar todos os tumores já descritos.

         Reservou-se o termo carcinoma para as neoplasias malignas cujas células primitivas originem-se do folheto ectodérmico e sarcoma para as do mesoderma.

          Se tomarmos como exemplo a nossa coxa e fizermos um exercício, recordando todas as células que a compõe, começando pela pele e aprofundando-se pelo subcutâneo, músculos, etc., até a medula óssea do fêmur, teremos revisto todas as células do aparelho locomotor e portanto poderemos nomear todas as neoplasias musculoesqueléticas.

          Façamos este exercício. Começando pela pele, recordamos o carcinoma espinocelular, o basocelular e o melanoma. Neoplasias estas que são mais freqüentemente abordadas pelos dermatologistas, cirurgiões plásticos e só raramente necessitam do auxilio do ortopedista.

          Abaixo da pele, todas as estruturas são derivadas do mesoderma e portanto acrescentaremos o sufixo oma para as lesões benignas e sarcoma para as malignas.

          Portanto, abaixo da pele temos o tecido celular subcutâneo (gordura) cuja célula mais representativa é o lipócito. Se a lesão constituir-se por células semelhantes ao lipócito típico teremos um lipoma, sendo constituída por células desordenadas, com mitoses atípicas o lipossarcoma. Neste mesmo subcutâneo temos os fibroblastos, os fibrohistiocitos e consequentemente o fibromafibrossarcomafibrohistiocitoma de baixo e de alto grau de malignidade.

          Outra estrutura que compõe a nossa coxa são os músculos estriados, (músculos voluntários) derivando assim o rabdomiossarcoma. A musculatura lisa, encontrada no aparelho locomotor, situa-se ao redor dos vasos e, embora sejam raros, também encontramos o leiomiossarcoma.

          O tecido nervoso é representado aqui pelos axônios do nervos periféricos. Estes axônios possuem uma bainha, cujas células foram descritas por Schwann, da qual pode originar-se o Schwannoma.

           Nos tecidos moles, recordando ainda, como derivado do tecido linfático, o linfangioma e o linfangiossarcoma; do tecido vascular o hemangioma e o angiossarcoma.

          O osso é revestido pelo periósteo, cuja função é de formar tecido ósseo, além de proteger, inervar e nutrir. O trauma pode levar à formação de hematoma sub-periosteal que, se ocorrer ossificação madura, homogênea, pode traduzir-se como periosteoma (“osteoma”). Desta mesma superfície óssea pode derivar o osteossarcoma de superfície de baixo grau de malignidade conhecido como osteossarcoma paraosteal (grau I) bem como o de alto grau (“High Grade”).

          Em nosso exercício atingimos agora a região medular do osso. Esta região é composta por gordura, podendo então ocorrer o lipossarcoma intra-ósseo e pela medula óssea vermelha, da qual poderemos ter todas as neoplasias do S.R.E. (Sistema Retículo Endotelial) tais como o mieloma plasmocitário, o linfoma linfocítico, o sarcoma de Ewing.

          Se recordarmos, lá do fundo da nossa memória, a histologia da ossificação endocondral, vamos encontrar várias células precursoras. Uma delas é grande (gigante) constituída de células com vários núcleos, responsável pela reabsorção óssea, o osteoclasto e consequentemente teremos o osteoclastoma, mais conhecido como tumor de células gigantes (T.G.C.). Do condroblasto o condroblastoma; do osteoblasto o osteoblastoma; do condrócito o condroma, o condrossarcoma;  e assim sucessivamente poderemos deduzir todas as neoplasias descritas. Bastará nomeá-las à partir do conhecimento da célula normal acrescentando oma à lesão benigna e sarcoma à maligna.

          Julgamos esta forma de introdução importante, pois assim seremos melhor auxiliados para lembrar aquilo que já sabemos e chegar ao diagnóstico.

          A Organização Mundial da Saúde agrupa essas lesões segundo o tecido que elas tentam reproduzir, classificando-as em:

I – Tumores formadores de tecido ósseo

       Benigno: Osteoma – Osteoma Osteoide – Osteoblastoma

       IntermediárioOsteoblastoma Agressivo

       MalignoOsteossarcoma Central – Parosteal – Periosteal – High Grade

II – Tumores formadores de cartilagem

       BenignoCondroma (encondroma) – Osteocondroma – Condroblastoma – Fibroma Condro Mixóide

       MalignoCondrossarcoma Primário – Secundário – Justacortical – Mesenquimal – Desdiferenciado – Células Claras

III – Tumores de Células Gigantes  (TCG) (Osteoclastoma)

IV – Tumores da Medula Óssea

         MalignoSarcoma de Ewing – Linfoma Linfocítico – Mieloma Plasmocitário – PNET

V – Tumores Vasculares

        BenignoHemangioma – Linfangioma – Tumor de glomus

        IntermediárioHemangioendotelioma – Hemangiopericitoma

       MalignoAngiossarcoma

VI – Tumores do Tecido Conjuntivo

         BenignoFibroma – Lipoma – Fibrohistiocitoma

         MalignoFibrossarcoma – Lipossarcoma – Fibrohistiocitoma maligno – Leiomiossarcoma – Sarcoma indiferenciado

VII – Outros tumores

           BenignoSchwannoma – Neurofibroma

           MalignoCordoma – Adamantinoma dos ossos longos

VIII – Tumores Metastáticos no Osso

            Carcinomas: mama, próstata, pulmão, tireoide, rim, neuroblastoma, melanoma, etc.

IX – Lesões Pseudotumorais

         Cisto ósseo simples  (COS)

         Cisto ósseo aneurismático (COA)

         Cisto ósseo justa-articular (ganglion intra-ósseo)

         Defeito fibroso metafisário (Fibroma não ossificante)

         Displasia fibrosa

         Granuloma eosinófilo

        “Miosite ossificante”

        Tumor marron do hiperparatireoidismo

        Cisto epidermóide intra-ósseo

        Granuloma reparador de células gigantes

         Todas estas lesões citadas tem particularidades clínicascaracterísticas de imagem, e aspectos histológicos que precisam ser analisados em conjunto para  a correlação de cada uma delas.

         Isto é fundamental, pois podemos ter lesões radiológica e/ou histologicamente semelhantes porém com diferentes diagnósticos.

         Desta forma, deve-se sempre correlacionar os estudos de imagem e a histologia com o quadro clínico, para o diagnóstico correto.

EXEMPLO 1: Clínica = adolescente, dor, calor, tumor , circulação colateral ("abscesso"), na região metafisária dos ossos longos. Imagem= lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo na metáfise. Patologia: células malignas semelhantes à osteoblastos, condroblastos, fibroblastos ou teleangiectásico = OSTEOSSARCOMA.
EXEMPLO 1: Clínica = adolescente, dor, calor, tumor , circulação colateral ("abscesso"), na região metafisária dos ossos longos. Imagem= lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo na metáfise. Patologia: células malignas semelhantes à osteoblastos, condroblastos, fibroblastos ou teleangiectásico = OSTEOSSARCOMA.
EXEMPLO 1: Lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo, na região metafisária dos ossos longos em adolescente é a identidade do OSTEOSSARCOMA.
EXEMPLO 1: Lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo, na região metafisária dos ossos longos em adolescente é a identidade do OSTEOSSARCOMA.

Neste exemplo, se o diagnóstico da biópsia for de condrossarcoma, fibrossarcoma,  ou cisto ósseo aneurismático, o médico que conduz o caso deve rever com a patologia / equipe multiprofissional.

Na biópsia pode não aparecer tecido ósseo neo formado e, portanto, não fará o diagnóstico de osteossarcoma condroblástico ou de osteossarcoma fibroblástico, nem de osteossarcoma teleangiectásico.

Quando o patologista não tem os dados da história do paciente, do exame físico e das imagens, ele fica restrito ao material que recebeu, que é uma amostra do tumor. Se tiver acesso a estes dados poderá fechar o diagnostico correto, sem a necessidade de repetir a biópsia.

A repetição da biópsia atrasa o tratamento, aumenta a agressão local e não trará a garantia de conseguir amostra com tecido ósseo neoformado.

O patologista não estará errado se fizer o laudo apenas com o diagnóstico do que existe na lâmina, quando não tiver conhecimento dos dados e exames do paciente.

Mas o médico, que conduz o caso, cometerá um grande erro se não esclarecer o caso, pois é ele quem possui todos os dados do paciente, quadro clínico, história, exame físico, exames laboratoriais e de imagem.

Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.
Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Condrossarcoma ou Condroma

Condrossarcoma ou Condroma. Para uma melhor compreensão do diagnóstico diferencial entre condroma e condrossarcoma grau I, vamos discutir o caso: 

Paciente feminina, 39 anos de idade, odontóloga, destra, refere dores no ombro direito, havia oito meses. O primeiro médico realiza radiografia da coluna cervical e orienta fisioterapia para cervicobraquialgia (Figura 1). Não obtendo melhora, realiza ressonância magnética da coluna, que não mostrou alteração cervical (Figura 2).

Condrossarcoma Ou Condroma – Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.

Entretanto, a análise deste exame evidenciou lesão na metáfise proximal do úmero, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário, em T1 e alto sinal em T2 (Figuras 3 e 4).

Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).

Após uma semana, novo exame de ressonância foi realizado, para avaliar este achado. Esta ressonância do úmero mostrou uma lesão sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea (Figura 4.A).
Em sagital T1 spir, verificamos erosão da cortical interna, simulando lesões em saca bocado (Figura 4.B).
A análise cuidadosa, das imagens da ressonância magnética, mostrava as características agressivas da lesão, apresentando erosão da cortical interna, áreas com hiposinal e áreas de hipersinal, heterogêneas, com captação de contraste e focos de calcificação, que são mais evidentes na ressonância em DP (densidade de prótons) (Figuras 5.A – 5.D).

Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.A: RM cor T1, lesão metafisária irregular, com áreas de baixo sinal. Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.
Figura 5.C: RM T1 Spir, observam-se erosões em saca bocado da cortical interna. Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.

A radiografia desta região, realizada em 24 de julho de 2003, duas semanas mais tarde, destacou a presença desta lesão metadiafisária, ocupando dois terços da extremidade proximal do úmero.
Esta imagem apresenta áreas de rarefação em “saca bocado”, alargamento da medular óssea, devido à erosão da cortical interna e áreas de condensação salpicada, com aspecto algodonoso, sugerindo focos de calcificação (Figura 6.A).
Após este achado, foi encaminhada para médico oncologista, que solicita exames para investigar e estadiar a lesão. Na cintilografia realizada observou-se hipercaptação apenas no úmero direito (Figura 6.B).
Foi então realizada a biópsia do úmero que revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, sugerindo nova biópsia (Figura 7).

Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.

Com o quadro clínico de dor no ombro e os achados de imagem de lesão agressiva, com focos de calcificação, fez-se a hipótese de condrossarcoma. Nesta ocasião os diagnósticos diferenciais de condroma e mais remotamente de infarto ósseo devem ser descartados devido às seguintes considerações:

1- A paciente procurou o médico devido à dor de caráter progressivo, não foi um achado de exame casual.

2- A radiografia mostra alargamento metafisário, erosão da cortical interna e focos da calcificação, que associado ao quadro clínico indica que se trata de lesão ativa, com agressividade local e aponta para o diagnóstico de condrossarcoma.

3- Os cortes da Rm complementam os dados de imagem e despertam o raciocínio, fechando o mesmo diagnóstico.

4- A biópsia revelou tratar-se de “tecido cartilaginoso”, não há lógica em sugerir nova biópsia nesta situação.

A biópsia neste caso é acadêmica pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muitas vezes difícil, e a conduta do tratamento neste caso é cirúrgica. Como sabemos que a cirurgia é o único tratamento que pode curar o condrosarcoma, este caso deve ser abordado e tratado cirurgicamente como um condrossarcoma, independente se a eventual biópsia vier com o diagnóstico prévio de condroma. A biópsia, pode ter a sua indicaçâo apenas para confirmar que se trata de uma lesão cartilaginosa.

O primeiro médico optou por realizar uma biópsia, com agulha de JamShidi. O resultado do exame anatomopatológico foi de lesão cartilaginosa sem atipias. Preocupado com a imagem agressiva da lesão não se sentiu tranquilo em tratar o caso como um condroma e nem de assuimir a conduta de tratar como um condrossarcoma. Propos à paciente observar por dois meses.

Após este período a paciente retorna, ainda com o mesmo quadro clínico. O médico solicita nova ressonância, observando-se os mesmos aspectos anteriores, a cicatriz da biópsia e a presença agora de tumor extra-cortical, contaminado todo o tecido sub-cutâneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C e 9 ).

Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 8.B: Rm ax T1, contaminação do trajeto da biópsia. Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.

Após este último exame, o médico propõe-lhe a realização de nova biópsia. A paciente resolve consultar outro profissional, buscando uma segunda opinião e nos procura.

O especialista em oncologia ortopédica, deve concluir o diagnóstico e definir a conduta neste momento. Não deve realizar nova biópsia, pois que atitude tomará se esta biópsia não for conclusiva para condrossarcoma? O que fazer se vier condroma?

Com os dados clínicos que revelavam dor de caráter progressivo, exames de imagem com lesão agressiva localmente e até mesmo o anatomopatológico de lesão cartilaginosa, o especialista tem todos os parâmetros para indicar o tratamento desta lesão como condrossarcoma, pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil e por vezes controverso (Figuras 10 e 11).

Figura 10: lâmina de condroma
Figura 10: lâmina de condroma
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor

A mesma lâmina, apresentada para o mesmo patologista, após algum tempo, pode ter o laudo alterado de condroma para condrossarcoma grau I, ou de condrossarcoma grau I para condroma. Ainda, se esta mesma lâmina for apresentada para outros patologistas, poderemos obter os dois diferentes diagnósticos. Sabemos que o diagnóstico final dos tumores ósseos deve ter correlação CLINICA-RADIOLÓGICA e ANATOMOPATOLÓGICA. O patologista geralmente esta analizando apenas a lâmina. Quem esta conduzindo o caso é quem dispõe de todos os dados. Devemos, portanto, valorizar os exames de imagem e todo o quadro clínico nesta situação.

Após estas considerações, o tratamento cirúrgico se impõe. O condrossarcoma não responde a quimioterapia ou à radioterapia. Pode curar-se com a ressecção cirúrgica, com margem oncológica, pois infelizmente recorre no localmente, quando esta margem não é obtida. Na recidiva, pode ocorrer desdiferenciação, invasão de tecidos adjacentes, que dificultam ou impedem a cirurgia de salvamento do membro, além de propiciar a ocorrência de metástases.

Não se pode perder a oportunidade de curar esta lesão com a cirurgia adequada.

A análise cuidadosa das imagens deste caso indica a necessidade de ressecção ampla, com margem, e substituição por prótese não convencional.

É contra-indicada a curetagem intra-lesional, mesmo com adjuvância local e preenchimento com cimento, pois a recorrência e a desdiferenciação são freqüentes com esta conduta.

Após este esclarecimento à paciente, realizamos a cirurgia de ressecção dos dois terços proximais do úmero, incluindo-se a pele e o trajeto da biópsia, pois, além do condrossarcoma poder implantar nos tecidos moles, isto já estava ocorrendo neste caso pelo trajeto da biópsia .

Para a reconstrução do úmero, empregamos endopróteses não convencionais de polietileno. Estas são mais leves do que as metálicas, têm elasticidade semelhante à dos ossos e permitem a realização de orifícios, onde for necessário, para reinserção dos ligamentos e músculos remanescentes. Ao redor do polietileno ocorre uma reação fibrótica que envolve a prótese e fixa definitivamente os tecidos moles reinseridos.

Em detalhe, apresentamos os passos da cirurgia, da reconstrução com a endoprótes e da anatomia patológica da peça (figuras12 à 23).

Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.

A cirurgia oncológica deve procurar primeiramente a ressecção, visando obter margens diminuindo a possibilidade de recorrência local. Atingido este objetivo, deve-se realizar a melhor reconstrução para restaurar a função, ao ponto mais próximo do normal. Nas endopróteses não convencionais, realizadas para reconstruir ressecções tumorais, não podemos esperar a mesma função das próteses convencionais, utilizadas nas artroses ou em outras indicações, pois em cada caso teremos uma perda de músculos e tecidos moles sadios, maior ou menor, ressecados devido a necessidade de se obter margem oncológica.

A fisioterapia orientada por profissional que conhece a cirurgia é fundamental, para se atingir um bom resultado funcional (figuras 24 à 27).

Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.

Podemos observar a função dinamicamente, três anos após a cirurgia (Video 1).

Após dez anos e sete meses a paciente não apresenta nenhuma queixa. Apoia-se descontraidamente na poltrona, sobre o cotovelo direito do braço operado (Figura 28), consegue elevar a mão até a boca ( Figura 29A), boa rotação interna (Figura 29B).

Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga

A paciente apresenta boa função e exerce muito bem, sem nenhuma dificuldade, suas atividades profissionais (Video 2).

Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017

Vídeo 3: Função após quatorze anos da cirurgia, Paciente destra, odontóloga, exercendo seu trabalho, abril de 2017.

REVISÃO:

    O condrossarcoma é o tumor maligno primário do osso mais freqüente depois do osteossarcoma 23,24). O subtipo central é o mais comum e incide cinco vezes mais que o periférico (3), sendo raros os subtipos de células claras e mesenquimal (2).

O condrossarcoma grau I não apresenta metástase e é chamado de sarcoma porque é de natureza mesenquimal, diferente do cancer, que é derivado do tecido ectodérmico. Ele é o terceiro dos tumores ósseos em frequencia depois do osteossarcoma e do Ewing.

 Surge normalmente nos ossos de origem endocondral e principalmente na raiz dos membros (ombro, pelve, costela e esqueleto axial (1)) sendo raros nos de origem membranosa (24,11,15,14). É de crescimento lento e o paciente muitas vezes busca tratamento quando a lesão apresenta grandes proporções. Este tumor pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos (7, 11, 22), com referência na literatura desde os três anos (15) até os 73 anos (1) de idade.

   É uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação freqüentes, podendo ocorrer em diferentes locais.

   Podem ser classificados quanto a localização em: A- centralB- justa cortical (paraosteal, ou periosteal) (23,2,24,6,3)C- periférico (ou exofítico, que ocorre na capa cartilaginosa de um osteocondroma) (28) e D- de tecidos moles (13)quanto à histologia em: A- grau de anaplasia: classificam-se em graus I, II e III , B- desdiferenciado,  C- mesenquimal e D- células clarasquanto à origem podem  ainda ser: 1– primário 2- secundário (que se origina no local de uma lesão benigna cartilaginosa preexistente, como na doença de Ollier (encondromatose) ou na Síndrome de Maffucci a transformação para condrossarcoma é freqüente (20 à 30 %) (2,28), podendo ocorrer também a partir de osteocondroma solitário (em menos de um %) ou múltiplo (10 %) (2) e mais raramente secundário à doença de Paget.

   A dor pode ser sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente (23). O primeiro sintoma muitas vezes é a fratura em osso patológico (2,24).

   A radiografia mostra lesões metafisárias radio transparentes substituindo a medular óssea que se estendem para a epífise ou diáfise, erodindo a cortical interna (lesões em saca-bocado), insuflando ou expandindo a porção medular do osso, mas permanecendo delimitado pela cortical que se espessa.

   O aparecimento de calcificações (salpicadas, como flocos de algodão (5) ou anelares) é freqüente (23, 2, 24, 13, 6, 28). Estas são decorrentes da degeneração da cartilagem que recebe nova vascularização e se calcifica. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento da lesão e a ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e extra-óssea da lesão (2).

   O diagnóstico de condrossarcoma bem diferenciado apresenta dificuldades histológicas e os dados de história clínica, localização, aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão diagnóstica e definição de conduta adequada (23, 14, 12). As minúcias histológicas de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, as alterações nucleares de hipercromasia, polimorfismo e mitoses atípicas, quando situados em raízes de membros, devem ser considerados condrossarcomas grau I, embora estes mesmos aspectos histológicos possam ser encontrados nos condromas benignos das mãos e pés. Na microscopia as descrições são semelhantes aos condrossarcomas centrais (23).

   Para o diagnóstico é preciso, ainda, diferenciar as semelhanças anatomopatológicas, clínicas e radiológicas com outras lesões.

   Faz diagnóstico com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado; com o condroma, o osteocondroma, o condroblastoma, o osteossarcoma paraosteal e periosteal (com o condrossarcoma justa cortical) (16); miosite ossificante; fibroma condromixóide; T.G.C. e linfoma não Hodgkin (23, 6, 28). O condrossarcoma de células claras tem formação intra-lesional de osso reativo podendo causar confusão com osteossarcoma. O condrossarcoma mesenquimal é formado por lâminas de células pequenas arredondadas que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing (14). O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diagnóstico, necessitando periodicamente de avaliação clínica e radiográfica para o acompanhamento da evolução da lesão e definição da conduta.

   A biópsia muitas vezes pode não ser definitiva para o diagnóstico (23, 28, 12).

   O tratamento do condrossarcoma é exclusivamente cirúrgico (25), devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia (21, 13). A radioterapia é ineficaz (6) no controle desta neoplasia. Para os casos de grau III pode-se discutir a indicação de quimioterapia com o protocolo empregado para os sarcomas de grandes células de alto grau. No condrossarcoma mesenquimal, que apresentar predomínio de células pequenas indiferenciadas, a quimioterapia discutida recai sobre o protocolo de tratamento do sarcoma de Ewing. Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser pobre (6). O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico.

   Como complicações ocorrem metástases hematogênicas para os pulmões(28), podem também apresentar disseminação linfática e recidiva local. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de invasão local (14), atingindo tamanhos enormes, tornando-se inoperáveis e causando a morte por complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares (21).

EXERCÍCIOS:

  1. Quais são as características radiográficas do condrossarcoma central ?

  1. ossificação intra e extra medular.
  2. lesão diafisária com rarefação óssea e triangulo de Codman com reação lamelar grossa.
  3. áreas de rarefação óssea, erosão da cortical interna e focos de calcificação.
  4. áreas de condensação óssea com reação periosteal em casca de cebola.

Resposta: c) o tecido cartilaginoso é mais radiopaco que o osso e, portanto, apresenta-se como rarefação óssea que provoca alargamento da medular e lesões em saca bocado na cortical interna, provocando erosões. Este tecido cartilaginoso em reprodução recebe brotos vasculares e a cartilagem entra em regressão calcificando-se.

  2. Quais são as características da ressonância do condrossarcoma?

  1. hiper-sinal em T1, baixo sinal em T2 e com captação de contraste.
  2. hipo-sinal em T1, hipo-sinal em T2 e com captação ao contraste.
  3. hipo-sinal em T1, hiper-sinal em T2 e sem captação ao contraste.
  4. baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e com captação ao contraste.

Resposta: d) o tecido cartilaginoso tem sinal baixo e intermediário em T1. Intermediário pela cartilagem e baixo pelos focos de calcificação. Apresenta captação ao contraste pelo aumento do metabolismo local, devido a neoplasia.

  3. Quais são os principais diagnósticos diferenciais do condrossarcoma central ?

  1. Infarto ósseo e condroma.
  2. osteocondroma e sarcoma de Ewing
  3. osteomielite e T.G.C.
  4. osteossarcoma e condroblastoma.

Resposta: a) o infarto ósseo ocasiona lesão condensante na medular óssea, mas não causa erosão da cortical interna e não apresenta dor de caráter evolutivo. Geralmente é um achado diagnóstico numa radiografia ocasional. O mesmo ocorre com o condroma que não evolui e representa apenas restos cartilaginosos do desenvolvimento.

  4. Qual é o tratamento indicado para o condrossarcoma central?

  1. curetagem intralesional e enxerto ósseo autólogo.
  2. Ressecção ampla e substituição com endoprótese não convencional.
  3. curetagem intralesional, adjuvante local com nitrogênio líquido e enxerto ósseo homólogo.
  4. curetagem intralesional, adjuvante local com eletrotermia e cimento ósseo.

Resposta: b) a cirurgia de ressecção ampla garante o tratamento oncológico e a reconstrução com  endoprótese confere o melhor restabelecimento da função.

  5. Histologicamente é difícil o diagnóstico diferencial entre:

  1. osteossarcoma e granuloma eosinófilo.
  2. condrossarcoma grau I e condroma.
  3. T.G.C e sarcoma de Ewing.
  4. osteoblastoma e encondroma.

Resposta: b) o condroma central dos ossos longos e o condrossarcoma grau I são muitas vezes de difícil diagnóstico histológico, necessitando-se da avaliação radiográfica para a definição e conduta.

 

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Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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