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Hemangioma intramuscular de la pierna

Hemangioma intramuscular. Paciente masculino de 12 años refiere dolor en pantorrilla derecha desde los ocho años, no relacionado con traumatismo y que empeora progresivamente en este período. Buscó atención médica donde le diagnosticaron “ dolores de crecimiento ”. Fue tratado con analgésicos y se le recomendó reposo, sin que su estado mejorara. Se tomaron radiografías de la pierna derecha que, según la madre del paciente, no mostraron cambios.

Con el paso de los años, el dolor se intensificó y solo mejoró con la flexión forzada de la rodilla o con vendajes compresivos externos, realizados por el propio paciente. En los últimos seis meses el dolor se ha vuelto incapacitante, impidiendo caminar. Apareció un bulto palpable en la región posterior de la pierna izquierda, que disminuyó de tamaño por la mañana y aumentó al final del día. El paciente refirió reducción del volumen de la masa palpable con la elevación de la extremidad.

Figura 1: Radiografia da perna direita, visão de frente, evidenciando discreta calcificação no terço proximal, que aparenta ser intra-ósseo. Essa impressão desaparece quando se observa a imagem da radiografia em perfil.
Figura 1: Radiografía de pierna derecha, vista frontal, que muestra una discreta calcificación en el tercio proximal, que parece ser intraósea. Esta impresión desaparece al mirar la imagen radiográfica de perfil.
Figura 2: Radiografia da perna direita, perfil, evidenciando calcificações em tecidos moles, na região posterior e proximal da perna. Essa imagem é sugestiva de tumor vascular que sofre calcificação.
Figura 2: Radiografía de pierna derecha, de perfil, que muestra calcificaciones en tejidos blandos en la región posterior y proximal de la pierna. Esta imagen sugiere un tumor vascular en proceso de calcificación.
El 09/09/2014 se realizó ecografía Doppler de pierna derecha, que mostró lesión hipovascular, con probables flebolitos, localizada en la porción proximal y medial del vientre del músculo sóleo. Ante este hallazgo, el médico tratante planteó la hipótesis diagnóstica de un tumor de partes blandas y remitió a la paciente a nuestro servicio de referencia.
Figura 3: lesão hipovascular ao doppler, com prováveis flebólitos, localizada na porção proximal e medial do ventre muscular solear, sugestiva de hemangioma.
Figura 3: lesión hipovascular en Doppler, con probables flebolitos, localizada en la porción proximal y medial del vientre del músculo sóleo, sugestiva de hemangioma.
Figura 4: A lesão aparenta ser hipovascular, do ponto de vista arterial. Trata-se de provável hemangioma que é formado por lagos venosos e portanto muito vascularizado. Isso é importante quando se opta pela ressecção, pois pode levar a grandes sangramentos, quando é operada.
Figura 4: La lesión parece ser hipovascular, desde un punto de vista arterial. Se trata de un probable hemangioma que está formado por lagos venosos y por tanto es muy vascularizado. Esto es importante a la hora de optar por la resección, ya que puede provocar un sangrado abundante durante la operación.
Figura 5: Lesão com 6 cm por 1,8 cm por 3,0 cm.
Figura 5: Lesión de 6 cm por 1,8 cm por 3,0 cm.
Figura 6: Laudo do Ultrassom
Figura 6: Informe de ultrasonido
Figura 7: Rm coronal T1, onde se visualiza sinal elevado no ventre muscular medial do músculo sóleo.
Figura 7: RMN coronal T1, donde se observa una señal alta en el vientre del músculo medial del músculo sóleo.
Figura 8: Rm coronal T1, com supressão de gordura e contraste Gadolíneo. A lesão apresenta alto sinal, o que sugere vascularização interna do tumor.
Figura 8: RMN coronal T1, con supresión grasa y contraste con gadolina. La lesión tiene una señal alta, lo que sugiere vascularización interna del tumor.
Figura 9: Rm coronal T2, visualizamos lesão de alto sinal no ventre muscular medial do músculo sóleo na perna direita.
Figura 9: RM coronal T2, visualizamos una lesión de alta señal en el vientre muscular medial del músculo sóleo de la pierna derecha.
Al evaluar el cuadro clínico del paciente, con dolor en la región proximal de la pierna derecha, de cuatro años de evolución, empeoramiento progresivo, mejoría con la compresión externa y elevación del miembro, se hizo la hipótesis clínica de hemangioma intramuscular y se solicitó resonancia magnética para confirmar. el diagnóstico y planificar una posible resección.
Figura 10: Rm axial T2 evidencia lesão de alto sinal, no ventre muscular do soleo medial direito, com aspecto de “cacho de uva”.
Figura 10: La resonancia magnética axial T2 muestra una lesión de alta señal en el vientre muscular del sóleo medial derecho, con apariencia de “racimo de uva”.
Figura 11: Rm axial T1 com contraste, lesão apresentando intenso realce, sugerindo que o tumor é altamente vascularizado.
Figura 11: RMN axial T1 con contraste, lesión que muestra realce intenso, lo que sugiere que el tumor está altamente vascularizado.
Las imágenes de resonancia magnética mostraron una lesión expansiva y bien definida en el vientre medial del músculo sóleo, sin contacto con el hueso y aproximadamente a 45 mm de la línea de la articulación femorotibial, midiendo alrededor de 44 mm en su eje mayor. La lesión presentaba hiperseñal en T1 y T2 con aspecto de “racimo de uvas” además de intenso realce de contraste. Esto sugiere una lesión altamente vascularizada.
Figura 12: Rm axial T2, com lesão de alto sinal no ventre muscular do sóleo medial direito, evidenciando a proximidade do tumor com o feixe vascular tibial posterior.
Figura 12: RMN axial T2, con lesión de alta señal en el vientre muscular del sóleo medial derecho, que muestra la proximidad del tumor al haz vascular tibial posterior.
Figura 13: Laudo da ressonância magnética.
Figura 13: Informe de resonancia magnética.

El hemangioma es un tumor vascular benigno muy similar a los vasos sanguíneos normales. Puede resultar difícil distinguir entre un hemangioma, un hamartoma (remanente embrionario) y una malformación vascular. Es más común en la piel y el tejido subcutáneo. Cuando aparece en los músculos, el miembro inferior es el más común. Es común la presencia de dolor y edema asociados con la estasis venosa.

   Con esta historia, cuadro clínico y características imagenológicas, prácticamente se puede concluir el diagnóstico de una lesión vascular, con alta probabilidad de tratarse de un hemangioma intramuscular. 

   Dado el dolor incapacitante del paciente, se justifica el tratamiento quirúrgico para resecar la lesión, con el objetivo de aliviar los síntomas. En esta situación se podrá prescindir de la biopsia, a pesar de confirmar el diagnóstico histológico. Al tratarse de una lesión muy vascularizada, una biopsia percutánea podría provocar un sangrado de difícil control, además de la posibilidad de un diagnóstico no concluyente de tejido vascular normal.

    La embolización arterial es una forma de control de algunas lesiones neoplásicas y eventualmente puede usarse antes de la resección quirúrgica, para reducir el tamaño de la lesión, los síntomas y el sangrado intraoperatorio. En el caso del hemangioma, la embolización es limitada porque se trata esencialmente de una lesión venosa, como lo confirma la angiografía preoperatoria realizada.

Figura 14: Arteriografia evidenciando ausência de pedículo vascular entre a lesão e o feixe arterial.
Figura 14: Arteriografía que muestra la ausencia de pedículo vascular entre la lesión y el haz arterial.
Figura 15: Nodularos calcificados na região proximal e medial da perna, com mínimo enchimento vascular através de pequenos ramos geniculares e outro proveniente a artéria tibial posterior.
Figura 15: Nódulos calcificados en la región proximal y medial de la pierna, con mínimo llenado vascular a través de pequeñas ramas geniculares y otra con origen en la arteria tibial posterior.
Figura 16: Laudo da Angiografia.
Figura 16: Informe de angiografía.
Se optó por la resección quirúrgica de la lesión. Se colocó al paciente en decúbito lateral derecho y se realizó una incisión longitudinal medial en la pierna derecha. Disección de los tendones del pie anso, liberación de la cabeza medial del gastrocnemio y exposición del vientre del músculo sóleo, donde se localizaba la lesión. Realizamos resección segmentaria del sóleo que afectaba la lesión seguida de reinserción de la cabeza medial del gastrocnemio. Después de la operación, se optó por mantener al paciente inmovilizado durante 6 semanas, para asegurar la curación del gastrocnemio reinsertado.
Figura 17: Paciente em decubito lateral direito. Incisão de aproximadamente 15 cm na face medial da região proximal da perna, acompanhando a flexão do joelho o que permite o relaxamento de músculos no intra operatório, como o gastrocnemio.
Figura 17: Paciente en decúbito lateral derecho. Incisión de aproximadamente 15 cm en la superficie medial de la región proximal de la pierna, luego de la flexión de la rodilla, que permite la relajación intraoperatoria de músculos, como el gastrocnemio.
Figura 18: Aprofundamos a incisão com abertura da fáscia longitudinalmente a pele. Observamos a porção medial do gastrocnemio ao fundo e os tendões da pata de ganço cruzando obliquamente o campo cirurgico.
Figura 18: Profundizamos la incisión abriendo la fascia longitudinalmente a la piel. Observamos la porción medial del gastrocnemio al fondo y los tendones de la pata cruzando oblicuamente el campo quirúrgico.
Figura 19: Dissecção longitudinal do ventre muscular do gastrocnêmio. A lesão encontra-se abaixo desta estrutura, no ventre muscular do Sóleo.
Figura 19: Disección longitudinal del vientre del músculo gastrocnemio. La lesión se localiza debajo de esta estructura, en el vientre muscular del Sóleo.
Figura 20: Após liberar o ventre muscular do gastrocnêmio, reparamos o tendão proximal, junto a sua origem, com fios de ethbond.
Figura 20: Luego de liberar el vientre muscular del gastrocnemio, reparamos el tendón proximal, cerca de su origen, con hilos ethbond.
Figura 21: Liberação da origem do gastrocnêmio, o que permite maior mobilidade dessa estrutura, fascilitando afasta-la posteriormente. Visualização de parte da lesão no ventre muscular do Sóleo.
Figura 21: Liberación del origen del gastrocnemio, lo que permite una mayor movilidad de esta estructura, facilitando su eliminación posterior. Visualización de parte de la lesión en el vientre del músculo sóleo.
Figura 22: Dissecção da porção proximal da lesão e reparo com fios, para facilitar sua manipulação. Esta lesão é muito vascularizada e a ressecção ampla, apesar de não obrigatória, por ser benigno, evita sangramentos excessivos.
Figura 22: Disección de la porción proximal de la lesión y reparación con hilos, para facilitar su manipulación. Esta lesión es muy vascularizada y su resección amplia, aunque no es obligatoria, al ser benigna, evita el sangrado excesivo.
Figura 23: O ventre muscular é reparado, dissecado e tensiondado. A lesão, dentro do ventre muscular, será ressecada em bloco. Isso diminui a perda sanguinea e não leva a déficit funcional significativo para o paciente
Figura 23: Se repara, diseca y tensa el vientre muscular. La lesión, dentro del vientre muscular, se resecará en bloque. Esto reduce la pérdida de sangre y no provoca déficits funcionales significativos para el paciente.
Figura 24: lesão de aproximadamente seis por dez cm, ressecada em bloco. Grande tamanho para paciente pediátrico, o que explica o efeito de massa e dor.
Figura 24: lesión de aproximadamente seis por diez cm, resecada en bloque. Tamaño grande para paciente pediátrico, lo que explica el efecto masa y el dolor.
Figura 25: Peça cirúrgica, visão em perfil. Observamos a lesão totalmente envolta por tecidos sadios.
Figura 25: Muestra quirúrgica, vista de perfil. Observamos la lesión completamente rodeada de tejido sano.
6 meses postoperatorio. En el vídeo mostramos la recuperación completa de la función motora. El paciente camina normalmente sin dolor y es capaz de ponerse de puntillas, lo que demuestra actividad del músculo tríceps sural.

Vídeo 1 : Un mes de postoperatorio. Obsérvese la reducción de la pantorrilla derecha operada, en comparación con la izquierda. A pesar de la resección del vientre medial del gastrocnemio, no observamos ningún déficit funcional.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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