Metástasis de Sarcoma en el Esternón

Metástasis de Sarcoma en el Esternón

Paciente femenino de 48 años de edad, quien refiere dolor y aumento de volumen en muslo derecho de cuatro meses de evolución. Al examen físico presenta tumor palpable, móvil, profundo, firme, sin calor local, del lado medial del muslo derecho. Se realiza una radiografía que muestra aumento de densidad en los tejidos blandos de la región (figuras 1 y 2). Seguidamente se realizó examen de ultrasonido (figura 3 y 4).

Figura 6: RM ax T1 com saturação de gordura, evidencia o vaso nutrício da lesão
Figura 5: Rm axial T1, con lesión de baja señal, heterogénea, junto al plano de la musculatura aductora de muslo. Figura 6: Rm axial T1 con saturación grasa, evidenciando un vaso nutricio en la lesión.
Figura 7: Rm sag com captação de contraste e evidente vascularização.
Figura 7: Rm sagital, con captación de contraste y eviencia de vascularización.
Figura 8: Rm ax, captação de contraste, heterogênea, vascularizada e com aparente delimitação por pseudocápsula.
Figura 8: Rm axial, captación de contraste, heterogénea, vascularizada y con aparente delimitación por pseudocápsula.

Con este cuadro clínico y de imagen tenemos que responder el siguiente planteamiento:

1- Realizar la biópsia, o resección biopsia, ya que en este caso es posible la exéresis de la lesión con margen oncológico, sin alteración de la función?

2- En caso de que el resultado de la biopsia informe lesión sin atípias, fibroxantoma por ejemplo, cambiaría a resección quirúrgica? Sería una resección más económica? Igual con las características de esta imagen, ya que la biopsia es apenas una muestra de la lesión?

Para nosotros la conducta no puede cambiar. La resección debe ser hecha con margen oncológico en este caso. La biopsia es realizada con el propósito de, si se confirma tratarse de un sarcoma, orientar la terapia neoadyuvante.

3- Que tipo de biopsia realizar? Con aguja Tru-cut? Incisional? Con diagnóstico por congelación y conducta?

Lo mejor es simpre hacer una biopsia de las lesiones de tejidos blandos con aguja Tru-Cut, guiada por ultrasonografía y anatomía patológica de congelación, para validar el material recogido. La conducta de resección dependerá de cada caso, pudiendo ser realizada en los casos en que el margen oncológico es posible, sin perdida de la función. En caso contrario se debe esperar el resultado final del examen anatomopatológico, inclusive de la inmunohistoquímica, cuando fuera necesario.

En este caso el diagnóstico fue de sarcoma de alto grado, en congelación y como la resección con margen era posible, la cirugía fué realizada con la misma anestésia ( Figuras 9 y 10). Podemos observar el aspecto histológico de este tumor ( Figuras 11, 12 y 13).

Figura 10: Peça ressecada com margem ampla.
Figura 9: Resección de sarcoma de alto grado en cara medial del muslo, con margen amplio. Figura 10: Pieza resecada con margen amplio.
Figura 12: Grande desarranjo celular.
Figura 11: Células polimorfas, con hipercromasia y atípias celulares. Figura 12: Gran analisis celular.
Figura 13: Anaplasia, caracterizando sarcoma indiferenciado de alto grau.
Figura 13: Anaplasia, caracterizando un sarcoma indiferenciado de alto grado.

La radioterápia adyuvante fue iniciada en la cirugía con colocación de dos catéteres para la braquiterápia. Estos catéteres son pasados a través de una aguja con suficiente diámetro tubular. Los catéteres son pasados y fijados con unos botones plásticos ( Figuras 14 y 15). Posteriormente se retiran los catéteres y se complementa con radioterápia externa. La figura 16 muestra el aspecto local después del tratamiento.

Figura 15: Pele suturada e cateteres posicinados paralelamente, distantes 1,5 cm entre si e fixados por presilha plástica.
Figura 14: Catéteres para la braquiterapia, posicionados en lecho operatorio en donde se encontraba el tejido tumoral. Figura 15: Piel suturada y catéteres posicionados paralelamente, distantes 1,5 cm entre si y fijados por botón plástico.
Figura 16: Aspecto da cicatrização da ferida operatória, após a cirurgia e o tratamento radioterápico adjuvante.
Figura 16: Aspécto de la cicatrización de la herida operatoria, después de la cirugía y tratamiento de radioterápia adyuvante.

El caso fue discutido con equipo multidisciplinario que opto por no realizar quimioterápia adyuvante, ya que la relación de posibles benefícios con los efectos colaterales no era favorable, todavía pesando el hecho de que esto no aumenta la sobrevida global, Lancet 1971.

Al evaluar el control , después de cuatro años y tres meses , el paciente informó abultamiento y dolor en el esternón. La radiografía de perfil, destaca la presencia de lesiones en la porción distal del esternón (Figuras 17 y 18 ). Una gammagrafía ósea realizada para el estadiamiento esqueletico reveló una lesión única con intensa captación en esta región (Figuras 19 y 20) 

Figura 17: Radiografia do tórax PA.
Figura 17: Radiografía de tórax PA.
Figura 18: Radiografia de tórax, em perfil, evidencia lesão expansiva no esterno.
Figura 18: Radiografía lateral de tórax, evidenciando lesión expansiva en el esternón.
Figura 19: A cintilografia apresenta intensa captação na metade inferior do Esteno.
Figura 19: La gammagrafía presenta intensa captación en mitad inferior del esternón.
Figura 20: Em destaque, a captação no esterno.
Figura 20: Se destaca la captación del esternón.
Figura 21: Tomografia de tórax
Figura 21: Tomografía de tórax.
Figura 23: Tomografia de abdome
Figura 23: Tomografía de tórax, evidenciando el compromiso del esternón, densidad para tejidos blandos.
Figura 22: Tomografia de toráx, evidenciando o comprometimento do esterno, densidade para tecidos moles
Figura 22: Tomografía de abdomen.
Figura 24: Tomografia de toráx, evidenciando o comprometimento do esterno, densidade para tecido ósseo.
Figura 24: tomografía de tórax, evidenciando compromiso del esternón, densidad para tejido óseo.
Figura 25: Ressonância magnética coronal T1
Figura 25: Resonancia magnética coronal T1.
Figura 26: Ressonância magnética coronal T1
Figura 26: Resonancia Magnética coronal T1 con contraste.
Figura 27: Ressonância magnética sagital T1, evidenciando a erosão e abaulamento da região.
Figura 27: Resonancia magnética sagital T1, evidenciando la erosión y abombamiento de la región.
Figura 28: Ressonância magnética sagital T1 com contraste mostrando uma lesão heterogênia de alto e baixo sinal.
Figura 28: Resonancia magnética sagital T1 con contraste mostrando una lesión heterogénea de alta y baja señal.

Con la historia clínica del paciente y estas imágenes hicimos el  siguiente planteamiento:

1- Hacer biopsia de esta lesión ?

2- ¿Qué hacer si recibimos el diagnóstico de fibrohistiocitoma benigna ? o quiste óseo aneurismático ? ¿Cual conducta ? Curetaje ? Con el antecedente de este paciente del sarcoma de alto grado ? La biopsia es sólo una muestra , por lo que es  cuestionable repetir la biopsia  hasta tener un diagnóstico de malignidad en este paciente . Hay que asumir la necesidad de  una resección con margen  de la lesión , ya que  la conducta oncológica de resección  del esternón no causa compromiso estético ni funcional. Todavía la quimioterapia neoadyuvante no añade ventajas al caso ni la radioterapia previa cambiaría la necesidad de resección de la zona afectada .

3- Si vamos a resecar el esternón, por que vía de acceso?

Cual es la incisión que permite la resección amplia más estética?

Escojemos la vía inframamária horizontal (Figuras 29, 30, 31, 32 y 33).

Figura 29: Incisão realizada na região infra mamária
Figura 29: Insición realizada en región inframamária.
Figura 30: Ressecção do esterno.
Figura 31: Resección del esternón.
Figura 31: Imagem do local onde foi ressecado o esterno.
Figura 30: Imagen del sitio en donde fue resecado el esternón.
Figura 32: Uma visualização da peça ressecada.
Figura 32: Una visualización de la pieza resecada.
Figura 33: Radiografia da peça evidenciando o lesão.
Figura 33: Radiografía de pieza evidenciando la lesión.

Podemos observar la buena hemostasia realizada, que debe ser cuidadosa para evitar la colocación de drenaje y permitir una mejor estética.

4- Como reconstruir esta cavidad? En este caso no hay necesidad de prótesis de esternón ni colocación de placa de cemento rígida. No queda el tórax flácido. Realizamos el cierre de la herida quirúrgica con malla de marlex que es flexible y permite la formación de fobrosis cicatrizal, taponenado la cavidad.

 
Figura 34: Reconstrução da cavidade com Tela de Marlex.
Figura 34: Reconstrucción de cavidad con malla de Marlex.

En este segundo video, observamos la función respiratoria normal, una semana después de la cirugía.

El aspecto estético después de tres años y cinco meses de la operación ( Figura 35).

Figura 35: Reconstrução da cavidade com Tela de Marlex.
Figura 35: Aspecto estético.

Este caso fue nuevamente discutido en reunión multidisciplinaria. La radioterápia postoperatoria no tienen indicación por el tipo de resección en bloque de este caso, y en esta localización. En revisión de la literatura, la quimioterápia  no oportaba beneficio por la toxicidad y la evidencia de sobrevida global era igual, Cancer 20082. La paciente no recibe tratamiento adyuvante.

Después de siete años y ocho meses del tratamiento del tumor del muslo y pasados tres años y dos meses de la resección del esternón, la paciente presentó metástasis en la pantorrilla derecha ( Figuras 36 y 37) y el estadiamiento reveló una lesión en la vertebra toráxica, T11 y en retroperitoneo ( Figuras 38 y 39).

Figura 36: Uma visualização em perfil da panturrilha direita.Figura 37: Lesão metastática na panturilha.
Figura 36: Visualización de perfil de la pantorrilla derecha. Figura 37: Lesión metastásica en la pantorrilla.
Figura 38: Imagem evidenciando a lesão na vértebra Toráxica T11. Figura 39: Visualização mais próxima da lesão na vértebra toráxica T11 e no retroperitoneo.
Figura 38: Evidencia de lesión en vertebra torácica T11. Figura 39: Visualización mas cercana de la lesión en vertebra torácica T11 y en retroperitoneo.
Figura 40: Ressonância magnética axial em T1
Figura 40: Resonancia magnética axial en T1.
Figura 41: Ressonância magnética axial em T2 com contraste.
Figura 42: Resonancia magnética axial en T2 con contraste.
Figura 42: Ressonância magnética axial em T1, corte mais distal.
Figura 41: Resonancia magnética axial en T1, corte mas diastal.
Figura 43: Ressonância magnética axial em T2.
Figura 43: Resonancia magnética axial en T2.
Figura 44: Ressonância magnética em T1 do tumor. Figura 45: Peça ressecada em 1999. Figura 46: Ressonância magnética sagital em T1.
Figura 44: Resonancia magnética en T1 del tumor. Figura 45: Pieza resecada en 1999. Figura 46: Resonancia magnética sagital en T1.
Figura 47: Peça ressecada em 2004. Figura 44: Rm axial T1 do tumor do esterno e a peça ressecada, em 2004.
Figura 47: Pieza resecada en 2004. Figura 44: Rm axial T1 del tumor en esternón y la pieza resecada en el 2004.
Figura 48: Pet-Cet, lesão metastática na vertebra T11, em 2007.
Figura 48: CT-Pet, lesión metastásica de vertebra T11, en el 2007.
Figura 49: Perna com aumento de volume na panturrilha; pet-cet com alta captação na lesão; Rm em T1 e T1 com contraste pré e pós quimioterapia, em 2008
Figura 49: Pierna con aumento de volumen en pantorrilla; CT-Pet con alta captación en la lesión; Rm en T1 y T1 con contraste pre y post quimioterapia, en el 2008.
Figura 50: Tomografia do tórax, múltiplas metástases nos ápices pulmonares.
Figura 50: Tomografía de tórax, múltiples metástasis en apendices pulmonares.
Figura 51: Tomografia de tórax, com ínúmeras metástases, em ambos os pulmões, em 2011.
Figura 51: Tomografía de tórax, con innumerables metástasis, en ambos pulmones, en el 2011.

En estudio randomizado del año  2012, de quimioterapia adjuvante con doxorrubicina e ifosfamida, no se mostro ningún benefício en la sobrevida libre de recidiva ni en la sobrevida global, Lancet3. En la literatura del 2013 todavía son incertos los benefícios de la quimioterapia neo adyuvante y adyuvante, UpToDate4. 

La quimioterápia para sarcoma de tejidos blandos todavía necesita evolucionar mucho. Los tratamientos de estos sarcomas, en su gran mayoria, no son individualizados. Sabemos que la quimioterápia para el sarcoma de Ewing es diferente a la quimioterápia para los osteosarcomas, por eso tenemos resultados favorables en el tratamiento de estas afecciones. No se puede colocar el gran pool de los sarcomas en un mismo protocolo de tratamiento. Asi es como los trabajos sobre el resultado de tratamiento de este pool de tumores no permite conclusiones. Mezclandose casos que responde, con la mayoria que no responde a la quimioterápia sin parametros. En el adulto la toxicidad es agravada por las comorbilidades y la relación costo/benefício es desfavorable. 

La cirurgia todavía es el  tratamento primordial para los sarcomas de tejidos blandos. La radioterapia tiene su papel en el  control de los sarcomas de alto grado, mas no rescata una resección inadecuada. La radioterapia neoadyuvante tiene menor complicación para la herida operatória  que la braquiterapia. La radioterapia adyuvante se recomienda en praticamente todos los casos, haciendo excepción a las lesiones superficiales, tumores resecables menores de  cinco centímetros  y lesiones de bajo grado histológico, UptoDate5.


Referencias bibliográficas

1.Adjuvant chemotherapy for localised resectable softt-tissue sarcoma of adults: meta analysis of individual data, Lancet 1997; 350:1647-54

2.Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy

3.Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall

4.Treating soft tissue sarcomas

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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