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Metástase de Sarcoma no Esterno

Metástase de Sarcoma de Tecidos Moles no Osso Esterno

Metástase De Sarcoma No Esterno. Paciente com dor e tumor na face medial da coxa direita, acometendo os tecidos moles. O melhor exame de imagem para avaliar lesões nos tecidos moles é a ressonância magnética (Rm). Este exame revelou a presença de lesão sólida de aproximadamente 5,5 cm por 7,0 cm, dentro da musculatura adutora da coxa (Figuras 5, 6, 7, e 8).

Figura 5: Rm ax T1, com lesão de baixo sinal, heterogênea, junto ao plano da musculatura adutora da coxa. Figura 6: RM ax T1 com saturação de gordura, evidencia o vaso nutrício da lesão. Figura 7: Rm sag com captação de contraste e evidente vascularização.
Figura 8: Rm ax, captação de contraste, heterogênea, vascularizada e com aparente delimitação por pseudocápsula.

Figura 5: Rm ax T1, com lesão de baixo sinal, heterogênea, junto ao plano da musculatura adutora da coxa. Figura 6: RM ax T1 com saturação de gordura, evidencia o vaso nutrício da lesão. Figura 7: Rm sag com captação de contraste e evidente vascularização.

Com este quadro clínico e de imagem temos que responder ao seguinte questionamento:

1- Realizar a biópsia, ou a ressecção biópsia, já que neste caso é possível a exerese da lesão com margem oncológica, sem alteração da função ? 

2- Caso o resultado da biópsia informe lesão sem atipias, fibroxantoma por exemplo, mudaria a resseção cirúrgica ? Seria uma ressecção mais econômica ? Mesmo com as características destas imagens, já que a biópsia é apenas uma pequena amostra da lesão ?

Para nós a conduta não pode mudar. A ressecção deve ser feita com margem oncológica neste caso. A biópsia é realizada com o propósito de, se confirmar tratar-se de sarcoma, orientar a terapêutica neoadjuvante.

3- Que tipo de biópsia realizar ? Com agulha de Tru-cut ? Incisional ? Com diagnóstico por congelação e conduta ?

O melhor é sempre fazer a biópsia das lesões dos tecidos moles com agulha de tru-cut, guiadas por ultrassonografia e anatomia patológica de congelação, para validar o material colhido. A conduta de ressecção dependerá de cada caso, podendo ser realizada nos casos em que a margem oncológica é possível, sem perda funcional. Caso contrário deve-se aguardar o resultado final do exame anátomo patológico, inclusive da imunohistoquímica, quando for necessária.

Neste caso o diagnóstico foi de sarcoma de alto grau, na congelação e como a ressecção com margem era possível, a cirurgia foi realizada nesta mesma anestesia (Figuras 9 e 10). Podemos observar o aspecto histológico deste tumos (Figuras 11, 12 e 13).

Figura 9: Ressecção de sarcoma de alto grau, da face medial da coxa, com margem ampla. Figura 10: Peça ressecada com margem ampla. Figura 11: Células polimorfas, com hipercromasia e atipias celulares. Figura 12: Grande desarranjo celular.
Figura 13: Anaplasia, caracterizando sarcoma indiferenciado de alto grau.

Figura 9: Ressecção de sarcoma de alto grau, da face medial da coxa, com margem ampla. Figura 10: Peça ressecada com margem ampla. Figura 11: Células polimorfas, com hipercromasia e atipias celulares. Figura 12: Grande desarranjo celular.

A radioterapia adjuvante foi iniciada na cirurgia com a colocação dos cateteres para a braquiterapia. Estes cateters são passados através de uma agulha com diâmetro tubular suficiente. Os cateteres são passados e fixados com uma presilha de plástico (Figuras 14 e 15). Posteriormente retira-se os cateteres e complemeta-se com radioterapia externa. A figura 16 mostra o aspecto local após o tratamento.  

Figura 14: Cateteres para a braquiterapia, posicionados no leito operatório onde se encontrava o tecido tumoral. Figura 15: Pele suturada e cateteres posicinados paralelamente, distantes 1,5 cm entre si e fixados por presilha plástica.
Figura 16: Aspecto da cicatrização da ferida operatória, após a cirurgia e o tratamento radioterápico adjuvante.

O caso foi discutido em equipe multidisciplinar que optou por não realizar quimioterapia adjuvante, já que a relação de possíveis benefícios com os efeitos colaterais não eram favoráveis, pesando ainda o fato que esta não aumenta a sobrevivência global, Lancet 19971.

Na avaliação de controle, passados quatro anos e três meses, a paciente referiu abaulamento e dor no esterno. A radiografia, em perfil, destaca a presença de lesão na porção distal do esterno (Figuras 17 e 18). A cintilografia óssea realizada para o estadiamento esquelético revelou lesão única, com intensa captação nesta região (Figuras 19 e 20).

Figura 17: Radiografia do tórax PA.
Figura 18: Radiografia de tórax, em perfil, evidencia lesão expansiva no esterno.
Figura 19: A cintilografia apresenta intensa captação na metade inferior do Esteno.
Figura 20: Em destaque, a captação no esterno.
Figura 21: Tomografia de tórax
igura 22: Tomografia de abdome
Figura 23: Tomografia de toráx, evidenciando o comprometimento do esterno, densidade para tecidos moles
Figura 24: Tomografia de toráx, evidenciando o comprometimento do esterno, densidade para tecido ósseo.
Figura 25: Ressonância magnética coronal T1
Figura 25: Ressonância magnética coronal T1
Figura 27: Ressonância magnética sagital T1, evidenciando a erosão e abaulamento da região.
Figura 28: Ressonância magnética sagital T1 com contraste mostrando uma lesão heterogênia de alto e baixo sinal.

Com a história clínica desta doente es estas imagens fizemos o seguinte questionamento:

1- Fazera biópsia desta lesão? 

2- O que fazer se recebecemos o diagnóstico de fibrohistiocitoma benigno? ou de Cisto ósseo aneurismático? Qual a conduta? Curetagem? Com o antecedente desta paciente de sarcoma de alto grau? A biópsia é apenas uma amostra, portanto é questionável repetir a biópsia até ter um diagnóstico de lesão maligna nesta doente. Devemos assumir a necessidade de ressecção com margem desta lesão, já que é a conduta oncológica e a ressecção do esterno não causa prejuízo nem estético e nem funcional. Ainda a Quimioterapia neoadjuvante não acrescentaria vantagens para o caso e nem a radioterapia prévia mudaria a necessidade de ressecção da área comprometida. 

3- Se vamos ressecar o esterno, por que via de acesso? Qual é a incisão que permite ressecção ampla e mais estética?

Escolhemos a via inframamária, horizontal (Figuras 29, 30, 31, 32 e 33).

Figura 29: Incisão realizada na região infra mamária
Figura 31: Ressecção do esterno.
Figura 30: Imagem do local onde foi ressecado o esterno.
Figura 32: Uma visualização da peça ressecada.
Figura 33: Radiografia da peça evidenciando o lesão.

 Podemos observar a boa hemostasia realizada, que deve ser cuidadosa para dispensar a colocação de dreno e permitir a melhor estética.

4- Como reconstruir esta cavidade? Neste caso não há necessidade de prótese do esterno ou da colocação de placa de cimento rígida. Não ocorre tórax flácido. Realizamos  o fechamento da ferida cirúrgica com uma tela de marlex que é flexível e permite a formação de fibrose cicatricial, tamponando a cavidade.

Figura 34: Reconstrução da cavidade com Tela de Marlex.

Neste segundo vídeo, observamos a função respiratória normal, uma semana após a cirurgia.

O aspecto estético após três anos e cinco meses da operação (Figura 35).

Figura 34: Reconstrução da cavidade com Tela de Marlex.

Este caso foi novamente discutido em reunião multidisciplinar. A radioterapia pós operatória não tinha indicação após o tipo de ressecção em bloco deste caso, nesta localização. A revisão da literatura da época não apontava benefício da quimioterapia x toxicidade e a evidência de sobrevivência global era igual, Cancer 20082. A paciente não recebe tratamento adjuvante.

Após sete anos e oito meses do tratamento do tumor da coxa e passados quatro anos e dois meses da ressecção do esteno, a paciente apresentou metástase na panturrilha direita (Figuras 36 e 37) e o estadiamento revelou lesão na vérteba toráxica, T11 e no retroperitoneo (Figuras 38 e 39). 

Figura 36: Uma visualização em perfil da panturrilha direita.Figura 37: Lesão metastática na panturilha.
Figura 38: Imagem evidenciando a lesão na vértebra Toráxica T11. Figura 39: Visualização mais próxima da lesão na vértebra toráxica T11 e no retroperitoneo.
Figura 40: Ressonância magnética axial em T1
Figura 42: Ressonância magnética axial em T2 com contraste.
Figura 41: Ressonância magnética axial em T1, corte mais distal.
Figura 43: Ressonância magnética axial em T2.
Figura 44: Ressonância magnética em T1 do tumor. Figura 45: Peça ressecada em 1999. Figura 46: Ressonância magnética sagital em T1.
Figura 47: Peça ressecada em 2004. Figura 44: Rm axial T1 do tumor do esterno e a peça ressecada, em 2004.
Figura 48: Pet-Cet, lesão metastática na vertebra T11, em 2007.
Figura 49: Perna com aumento de volume na panturrilha; pet-cet com alta captação na lesão; Rm em T1 e T1 com contraste pré e pós quimioterapia, em 2008
Figura 50: Tomografia do tórax, múltiplas metástases nos ápices pulmonares.
Figura 51: Tomografia de tórax, com ínúmeras metástases, em ambos os pulmões, em 2011.

Estudo randomizado, do ano de 2012, de quimioterapia adjuvante com doxorrubicina e ifosfamida, não mostrou nenhum benefício na sobrevida livre de recidiva e nem na sobrevida global, Lancet3. Na literatura em 2013 ainda é incerto os benefícios da quimioterapia neo adjuvante e adjuvante, UpToDate4

A quimioterapia para sarcoma de tecidos moles ainda precisa evoluir muito. Os tratamento destes sarcomas, em sua grande maioria, não são individualizados. Sabemos que a quimioterapia para o sarcoma de Ewing é diferente da quimioterapia para o osteossarcoma, por isso temos resultados favoráveis no tratamento destas afecções. Não se pode colocar o grande pool dos sarcomas no mesmo protocolo de tratamento. Assim como os trabalhos sobre o resultado do tratamento deste pool de tumores não permite conclusões. Misturam-se casos que respondem com a maioria que não responde e o quimioterapêuta fica sem parametros. No adulto a toxicicidade é agravada pelas comorbidades e a relação custo/benefício é desfavorável. 

A cirurgia ainda é o tratamento primordial para os sarcomas de tecidos moles. A radioterapia tem o seu papel no controle dos sarcomas de alto grau, mas não resgata uma ressecção inadequada. A radioterapia neoadjuvante tem menor complicação para a ferida operatória do que a braquiterapia. A radioterapia adjuvante é recomendada em praticamente todos os casos, fazendo exeção as lesões superficiais, tumores ressecáveis menores do que cinco centímetros  e lesões de baixo gráu histológico, UptoDate5.

Referências bibliográficas

1.Adjuvant chemotherapy for localised resectable softt-tissue sarcoma of adults: meta analysis of individual data, Lancet 1997; 350:1647-54

2.Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy

3.Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall

4.Treating soft tissue sarcomas

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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