Granuloma Eosinófilo
Histórico e Evolução do Entendimento:
A história do Granuloma Eosinófilo remonta a 1938, quando Schaerer diagnosticou uma lesão no crânio de uma criança, inicialmente considerada como mieloma eosinófilo ou osteomielite eosinofílica. Posteriormente, foi descrita como uma nova entidade clínica por Otani e Ehrlich em 1940, denominada Granuloma Solitário do Osso. Farber e Green, em 1942, identificaram sua possível relação com a doença de Hand-Schuller-Christian e a doença de Letter-Siwe. Em 1944, Jaffe e Lichtenstein introduziram o termo Granuloma Eosinófilo do Osso, consolidando sua associação com as formas sistêmicas da doença, agora denominada Histiocitose de Células de Langerhans.
Introdução e Epidemiologia:
O Granuloma Eosinófilo do Osso, que é a forma mais comum da Histiocitose de Células de Langerhans, representa entre 60% a 80% dos casos. Apesar de ser uma lesão óssea benigna rara, ocorre principalmente em crianças e adolescentes, com predomínio no sexo masculino. A maioria dos casos ocorre em indivíduos abaixo de 21 anos, sendo a faixa etária mais afetada entre cinco e 15 anos. O acometimento axial do esqueleto é predominante, com uma variedade de ossos afetados, como crânio, pelve, costelas e vértebras, sendo a coluna responsável por cerca de 10% dos casos em crianças.
Manifestações Clínicas e Diagnóstico:
O sintoma mais comum do Granuloma Eosinófilo é a dor localizada, muitas vezes confundida com outras causas de cefaleia quando afeta o crânio. Outras formas da Histiocitose de Células de Langerhans podem apresentar sintomas sistêmicos, como febre e diabetes insípido. O diagnóstico é feito com base em exames de imagem, que revelam uma lesão de rarefação óssea com erosão da cortical, além de alterações laboratoriais, como aumento do VHS e PCR.
Tratamento e Prognóstico:
O tratamento do Granuloma Eosinófilo varia de acordo com a extensão da doença. Em casos isolados, a abordagem expectante ou a biópsia percutânea seguida de infusão intralesional de corticosteroide pode ser eficaz. A resolução espontânea é possível, especialmente em crianças, devido ao potencial de remodelação óssea. Em casos mais extensos ou com múltiplas lesões, o tratamento sistêmico com corticosteroides e Vimblastina pode ser indicado. O prognóstico geralmente é bom, com uma taxa de resolução favorável em 97% dos casos de lesões solitárias.
Conclusão:
O Granuloma Eosinófilo do Osso, como a forma mais comum da Histiocitose de Células de Langerhans, representa um desafio diagnóstico e terapêutico. No entanto, com uma abordagem multidisciplinar e opções terapêuticas adequadas, a maioria dos pacientes pode ter uma evolução favorável. O entendimento aprofundado dessa entidade clínica é essencial para um manejo eficaz e um prognóstico otimista.
Granuloma Eosinófilo – Lesão Pseudo Tumoral. Histórico: Em 1938, Schairer diagnostica lesão no crânio de uma criança como mieloma eosionfílico ou osteomielite eosinofílica1. Esta afecção foi posteriormente descrita como uma nova entidade clínica por Otani e Ehrlich em 1940 sob o nome de Granuloma Solitário do Osso2.
Granuloma eosinófilo – Lesão pseudo tumoral
Farber e Green, em 1942, demonstraram que a lesão poderia ocorrer de maneira localizada ou múltipla no esqueleto e possivelmente ter relação com a doença de Hand-Schuller-Christian e a doença de Letter-Siwe3.
Em 1944, Jaffe e Lichtenstein introduziram o termo granuloma eosinófilo do osso4. A relação desta lesão com as formas sistêmicas da doença foi confirmada por Lichtenstein em sua publicação de 1953, englobando-as sob o nome de Histiocitose X5.
Atualmente esta entidade é denominada Histiocitose de Células de Langerhans que apresenta quatro formas clínicas distintas: Granuloma Eosinófilo, forma restrita ao esqueleto, podendo ser localizada ou múltipla; Hand-Schuller-Christian, forma crônica e disseminada; Letter-Siwe, forma aguda ou subaguda disseminada e Hashimoto-Pritzker, forma pós natal de resolução espontânea6.
Introdução: O granuloma eosinófilo solitário do osso é a mais frequente das quatro formas de apresentação da Histiocitose de Células de Langerhans, chegando a representar entre 60% a 80% dos casos7.
Dentre as lesões ósseas benignas, é uma entidade rara, correspondendo a menos de 1%8. Acomete preferencialmente crianças e adolescentes com predominância do sexo masculino 2:19. Cerca de 80% dos pacientes estão abaixo dos 21 anos de idade e destes a maioria entre os cinco e 15 anos6,7,9.
Alguns pacientes podem iniciar o quadro com uma lesão óssea isolada e posteriormente surgirem lesões ósseas múltiplas. Estes casos podem eventualmente evoluir para as formas sistêmicas da doença. Quando isto ocorre, geralmente acontece dentro dos primeiros seis meses do diagnóstico e praticamente nunca após um ano de evolução, sendo este um critério de bom prognóstico, quando não surgem novas lesões depois desse período de acompanhamento clínico10.
A Síndrome de Hand-Schuller-Christian é a forma crônica da Histiocitose de células de Langerhans, caracterizada por acometimento sistêmico com lesões ósseas múltiplas, principalmente na calota craniana, exoftalmia e diabetes insípidos, acometendo crianças acima de 3 anos de idade10.
A Síndrome de Letter-Siwe afeta crianças abaixo de três anos de idade, é a forma aguda ou subaguda, também de acometimento sistêmico. Apresenta quadro de febre, otite média, infecções bacterianas de repetição, anemia, hemorragias, viceromegalias, adenopatia difusa e dolorosa com acometimento cutâneo semelhante a eczema seborreico e lesões ostelíticas generalizadas, com frequente evolução ao óbito10.
A Síndrome de Hashimoto-Pritzker é a forma da Histiocitose de células de Langerhans que apresenta comprometimento exclusivo da pele. Acomete crianças no primeiro mês de vida manifestando-se com erupções eczematosas de resolução espontânea6.
Etiologia: Desconhecida.
Genética: Nenhum relato significativo à respeito.
Definição: O Granuloma Eosinófilo é uma lesão pseudotumoral, de etiologia desconhecida, caracterizada por rarefação óssea que pode ser solitária ou múltipla. Microscopicamente apresenta profileração de células histiocitárias mononucleares, apresentadoras de antígenos de origem dendrítica, conhecidas como células de Langerhans, em meio à variável quantidade de leucócitos, eosinófilos, linfócitos e células gigantes.
Epidemiologia: O Granuloma Eosinófilo acomete principalmente o esqueleto axial, nesta ordem: crânio, pelve, vertebras, costelas, mandíbula, clavícula e escápula.
No esqueleto apendicular o fêmur, região proximal e diáfise, úmero e tíbia9. A maioria das vezes acomete a diáfise ou a região metadiafisária, sendo raro na epífise7.
A coluna representa 10% dos casos na população pediátrica, a maioria na região lombar.
Nos adultos ocorre em maior frequência nas costelas e menor na coluna, respectivamente 25% e 3%6.
Quadro clínico: O sintoma mais frequênte do Granuloma Eosinófilo é a dor localizada, latejante, de curta duração, com piora noturna associada a calor local e edema. Quando acomete o crânio, esta dor confunde-se com outras causas de cefaléia.
O comprometimento de corpos vertebrais pode produzir escoliose dolorosa. Os eventuais desvios angulares são pequenos, menores do que 100, pois o achatamento vertebral costuma ser uniforme e raramente produz sintomas neurológicos.
Nas outras formas da Histiocitose de Células de Langerhans, sintomas sistêmicos podem estar presentes como febre, rush cutâneo e diabetes insípidos. A hepatoesplenomegalia pode ocorrer na síndrome de Letter-Siwe que é a forma mais grave da doença6
Classificação: O Granuloma eosinófilo pode manifestar-se sob duas formas clínicas: Solitário ou Múltiplo.
Exames laboratoriais: As alterações laboratoriais que podem ser encontradas são aumento do VHS e PCR, podendo eventualmente ocorrer discreta eosinofilia no hemograma.
Exames de imagem: A imagem radiográfica é de rarefação óssea, arredondada ou ovalada, que se inicia na medular e progride com erosão da cortical óssea.
Na fase inicial as bordas são irregulares e mal delimitadas.
Na fase tardia pode ocorrer discreta esclerose ao redor da lesão. Nos ossos longos há reação periosteal evidente que se apresenta como múltiplas camadas lamelares grossas, que caracteriza as lesões benignas de evolução lenta ou a reação da osteomielite.
Este tipo de reação periosteal sólida diferencia o Granuloma Eosinófilo do Sarcoma de Ewing, onde a reação periosteal é lamelar fina, devido à rápida evolução do tumor maligno.
Outra diferença radiográfica entre essas duas lesões é que o tumor de Ewing precocemente apresenta tecido tumoral extra-cortical, de grande volume, o que não ocorre no Granuloma Eosinófilo.
Nos ossos chatos, como crânio ou pelve, a erosão acomete ambas as corticais de maneira irregular e assimétrica produzindo a impressão visual de um orifício dentro de outro orifício, denominada lesão em duplo contorno.
Na mandíbula, a destruição do osso alveolar produz a impressão radiográfica de dentes flutuantes.
Na coluna, a doença acomete o corpo vertebral, sendo que em 15% dos casos ocorre o seu achatamento, produzindo a chamada vértebra plana de Calvè6. Os elementos posteriores e os discos intervertebrais são preservados, mesmo quando a lesão ocorre em mais de uma vértebra.
Anatomia patológica:
Aspecto Macroscópico: apresenta consistência mole, gelatinosa, de coloração amarelada, liquefação necrótica é frequente.
Aspecto microscópico: Apresentam-se como aglomerados de células histiocitárias grandes, com citoplasma levemente basófilo, nucléolos globosos, lobulados ou identados, nestes casos semelhantes a um grão de feijão, que correspondem às células de Langerhans.
Estes aglomerados estão entremeados por células gigantes, linfócitos, numerosos eosinófilos e áreas de necrose, simulando um abscesso. Na microscopia eletrônica apresenta grânulos citoplasmáticos típicos chamados Corpúsculos de Birbeck11,12.
Na imunohistoquímica apresenta positividade para proteína S-100, vimentina e CD1a11,13.
Diagnóstico:
Diagnóstico diferencial: Os principais diagnósticos diferenciais radiológicos do Granuloma Eosinófilo são a Osteomielite e o Tumor de Ewing.
Quando a lesão ocorre no crânio deve-se diferenciar de cisto epidermóide ou metástase. Os principais diagnósticos diferencias histológicos são a Osteomielite e o Linfoma.
Estadiamento:
Tratamento: A literatura apresenta relatos que o tratamento expectante ou apenas a biópsia podem ser indicados como estratégia terapêutica eficaz nas lesões isoladas do esqueleto7,14.
O Granuloma Eosionófilo pode ter resolução espontânea, principalmente em crianças. A capacidade de o osso afetado refazer-se existe, pois a maioria dos pacientes é acometida antes da maturidade esquelética, portanto com grande potencial de remodelação pelas fises de crescimento, que normalmente não são acometidas15,16.
Em nossa experiência houve resolução em cinco casos, que regrediram apenas com a biópsia percutânea. O mesmo acontece após o colapso vertebral nas lesões da coluna, provavelmente pelo extravasamento do conteúdo da lesão, assemelhando-se a drenagem de um abscesso, sendo extremamente rara a indicação cirúrgica na coluna. São relatados casos onde ocorreu restituição completa da altura do corpo vertebral15. Em nossa casuística tivemos dois casos que apresentaram esta evolução.
Embora possa haver resolução espontânea, o tempo necessário é imprevisível, podendo haver morbidade significativa secundária a dor intensa e limitação funcional.
Atualmente, a melhor conduta terapêutica para o Granuloma Eosionófilo é realizar a biópsia percutânea, se possível com diagnóstico imediato por congelação, seguida de infusão intralesional de corticóide (metilpredinisolona – 40mg a 120mg dependendo do tamanho da lesão)7. O resultado anatomopatológico deve ser posteriormente confirmado pela histologia em blocos de parafina.
O Granuloma Eosionófilo pode levar até três meses para regredir, podendo ser necessário repetir a infusão6. Em nossa experiência, tivemos apenas um caso, de lesão isolada do úmero, que necessitou de complementação do tratamento inicial no qual realizamos corticoterapia via oral, prednisolona 5mg/24h, por quatro meses. No Granuloma Eosinófilo poliostótico a corticoterapia sistêmica é empregada.
Quando houver necessidade de biópsia incisional, o corticóide pode ser aplicado localmente após a curetagem da lesão, que facilita a resolução do processo. Esta curetagem deve ser cuidadosa, realizada por abertura em formato de fenda estreita, longitudinal ao osso, procurando não acrescentar maior fragilidade local. Eventualmente pode-se preencher a cavidade com enxerto ósseo, porem este geralmente é dispensável pela grande potencialidade de regeneração que existe.
A radiofrequência foi proposta como tratamento percutâneo para o Granuloma Eosionófilo, sendo aplicada em segundo tempo, duas a quatro semanas após a biópsia17. O autor restringe a técnica para lesões pequenas e que estejam distantes no mínimo um centímetro das estruturas neurais ou viscerais, advertindo para o risco de fratura nos membros de carga. Essa conduta, além de aumentar o custo e causar morbidade local, não acrescenta vantagem ao tratamento. A própria biópsia pode ter sido curativa, e a infusão de corticóide tem maior fundamentação, já que este tem sua indicação tanto nos casos isolados como nas lesões múltiplas. Não existem até o momento trabalhos comparando as técnicas percutâneas com infusão de corticoide em relação ao uso da radiofrequência que justifiquem a sua utilização.
Historicamente, a radioterapia foi utilizada em doses baixas e fracionada para o tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans. Atualmente a indicação de radioterapia para lesões benignas é controversa.
Nos casos de granuloma eosinófilo com mais de uma lesão no esqueleto, sem comprometimento visceral, o tratamento sistêmico pode estar indicado por um período aproximado de seis semanas com corticoterapia (2 mg/kg) e Vimblastina (6 mg/kg).
Prognóstico: As lesões solitárias do granuloma eosinófilo evoluem bem em 97% dos casos, com a biópsia isolada ou acrescida de infusão de corticóide ou com o tratamento cirúrgico6 .
Ver também: Granuloma eosinófilo do rádio
Bibliografia:
1 SCHAIRER, E. Ueber eine eigenartige Erkrankung dês kindlichen Schädels. Zentralbl Allg Patho Pathol. Anat.,71:113, 1938.
2 Otani S, Ehrlich JC; Solitary granuloma of bone simulating primary neoplasm. Am J Pathol 16:479-90. 1940
3 Green WT, Faber S; “eosinophilic or solitary granuloma” of bone. J Bone Joint Surg (Am) 24:499-526. 1942
4 Jaffe HL, Lichtenstein L; Eosinophilic granuloma of bone. ArchPathol 37: 99-118. 1944.
5 Lichtenstein L.: Histiocytosis X. Integretion of eosinofilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease and Schuller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity, A.M.A. Arch. Pathol. 56:84, 1953
6 Schwartz HS. Orthopaedic Knowledge Update: Musculoskeletal Tumors 2.American Academy of orthopaedic Surgeons, Rosemont, Illinois. Cap 12 (128-32), 2007
7 Mavrogenis AF, Abati CN, Bosco G, Ruggieri P. Intralesional Methylprednisolone for Pain ful Solitary Eosinophilic Granuloma of the Appendicular Skeleton in Children. J PediatrOrthop 2012;32:416–422
8 Chadha M, Agarwal A, Agarwal N, et al. Solitary eosinophilic granuloma of the radius. An unusual differential diagnosis. Acta Orthop Belg. 2007; 73:413–417.
9 Campanacci, M. Bone and Soft Tissue Tumors; Springer-Verlag Wien New York. Second Edition, (54); 857-75. 1999.
10 SCHAJOWICZ, F. Buenos Aires: Tumores Oseos; Talleres de editorial Médica Panamericana S.A. (9); 464-80. 1981.
11 CHRISTIAN, H. A. Defects in membranous bones, exosphthalmos and diabetes insipidus: in un usual syndrome of dyspituitarism: a clinical study. Med. Clin. North. Am., 3:849, 1920.
12 ARCECI, R. J.; BRENNER, M. K.; PRITCHARD, J. Controversiesand new approaches to the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Hemtol. Oncol. Clin. North. Am., 12:339, 1998
13 ALBRIGHT, F.; REIFNSTEIN, E. C. The parathyroide glands and metabolic disease. Baltmore, Williams & Wilkins, 1948.
14 Plasschaert F, Craig C, Bell R, et al. Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br. 2002;84:870–872.
15 Greenlee JD, Fenoy AJ, Donovan KA, et al. Eosinophilic granuloma in the pediatric spine. Pediatr Neurosurg. 2007; 43:285–292.
16 Sessa S, Sommelet D, Lascombes P, et al. Treatment of Langerhans cell histiocytosis in Children. Experience at the Children’s Hospital of Nancy. J Bone Joint Surg Am. 1994; 76:1513–1525.
17 Corby RR, Stacy GS, Peabody TD, et al. Radiofrequency ablation of solitary eosinophilic granuloma of bone. Am J Roentgenol.2008;190:1492–1494.
Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
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Para melhor compreensão, sugerimos que leia primeiramente os capítulos:
https://oncocirurgia.com.br/introducao-ao-estudo-dos-tumores-osseos/
Considerações sobre Biópsia
1. Somente após a avaliação clínica, com a realização da anamnese e exame clínico cuidadosos, que nos permitirão levantar as hipóteses de diagnósticos, é que deveremos solicitar os exames complementares.
Com a análise dos exames complementares deveremos verificar:
A- Se nossas hipóteses são compatíveis com os exames e continuam se enquadrando como possíveis diagnósticos;
B- Se apareceu nova hipótese, que não havíamos pensado, e teremos que refazer o nosso raciocínio clínico.
C- Se os exames estão corretos, bem-feitos, imagens centradas na lesão, com boa qualidade ou teremos que as repetir.
2. As hipóteses de diagnóstico devem ser feitas primeiramente com a clínica, exames laboratoriais e a imagem.
3. A patologia deve ser colocada como uma “ferramenta” para confirmar ou não a suspeita diagnóstica.
Se o exame anatomopatológico revelar um diagnóstico que não estava em nossa lista, deveremos reanalisar o caso, refazer nosso raciocínio. Caso não haja correlação clínica, radiológica e anatomopatológica algo pode estar errado e precisaremos rever conjuntamente, em equipe multidisciplinar, para determinarmos a melhor conduta. Nova biópsia?
4. Para o raciocínio do diagnóstico é preciso primeiramente enquadrar a afecção que estamos analisando dentro dos cinco capítulos da patologia, figuras 1 e 2.
18. Biópsia – conceito – tipos – indicações – planejamento
5. Se concluirmos que nosso paciente apresenta uma neoplasia, precisamos realizar o exercício de raciocínio já descrito nos capítulos de Introdução ao Estudo dos Tumores e Diagnóstico dos Tumores (Links: https://oncocirurgia.com.br/introducao-ao-estudo-dos-tumores-osseos/ e https://oncocirurgia.com.br/diagnostico-dos-tumores/ ).
Após estas etapas é que podemos pensar na biópsia, como “ferramenta” para o diagnóstico definitivo.
Antes de abordarmos o tema “biópsia” vamos analisar alguns casos.
Paciente A: figuras 3 e 4.
Há trinta dias, solicitaram a realização de biópsia de uma lesão da parede abdominal, em paciente internado para investigação.
O médico do paciente encontrou-me na sala de radiologia, analisando a tomografia.
Seguindo o “como eu penso” sobre as lesões perguntei-me: – que estruturas formam a parede abdominal? a. pele (carcinoma espinocelular, basocelular, melanoma); b. subcutâneo (lipoma, lipossarcoma); c. fáscia muscular (fibroma desmóide); d. músculo estriado (fibroma, fibrossarcoma, fibroma desmóide, rabdomiossarcoma); e. vaso (hemangioma, leiomiossarcoma); f. peritônio e cavidade abdominal (já não é minha jurisdição).
Pareceu-me uma extensa lesão e sugeri que procurasse um cirurgião da área, pois eu não saberia conduzir, caso fosse neoplasia maligna. O ideal é que a biópsia seja realizada por aquele que vai operar o paciente.
Relatou-me que o paciente estava ictérico, havia realizados ultrassom e vários exames laboratoriais, insistindo-me a realizar a biópsia. Perguntei-lhe alguns dados e como não sabia informar-me sugeri que passássemos visita no leito. Poderíamos extrair a história clínica e examinar o paciente.
O paciente referiu ser asmático, relatou que o sintoma começou abruptamente após acesso de tosse havia onze dias, em mudança repentina de tempo, com frio e garoa. Apresentou fortíssima dor na parede anterior do abdome, onde apareceu uma “bola”. O abaulamento e a dor estavam diminuindo e a parede lateral tinha endurecido.
Saindo do quarto sugeri que não fizéssemos biópsia, que desse alta para o paciente, que a icterícia com bilirrubina elevada era resultado de um grande hematoma que havia infiltrado a parede lateral, devido à ruptura espontânea do reto anterior do abdome. Esta lesão já estava em reparação e a biópsia apenas mostraria o processo inflamatório cicatricial (com risco de vir miosite proliferativa).
Ainda não convencido, perguntou-me se eu já tinha visto caso de ruptura espontânea do músculo reto abdominal. Respondi não, mas era o que o bom senso dizia. Descendo pela escada encontramos um cirurgião geral e perguntei-lhe sobre o assunto. Este esclareceu que era comum em paciente com bronquite crônica que tomavam corticoide, como era o caso do nosso paciente. A história clínica fez o diagnóstico.
Pacientes B e C: Figuras 5 e 6.
Pacientes B: Figura 5.
No ambulatório a residente pergunta:
– “Por que via de acesso devemos realizar a biópsia?”.
Vejo a imagem e pergunto-lhe: – Qual a idade da paciente?
– “Hum … Dona Maria, quantos anos a senhora tem?”
Reflito em silêncio, avaliando o desconhecimento do aprendiz. A paciente responde 67 anos DOUTOR!
… Sessenta e sete anos, lesões múltiplas, metástase? Mieloma múltiplo? Tumor marrom do hiperparatireoidismo? – Há quanto tempo ela tem os sintomas?
– “Hum … Dona Maria, há quanto tempo a senhora tem esse problema?”
No prontuário vejo anotado sintomas de dor na tuberosidade isquiática, realizado dosagem de Ca++, P++, FA, Na+, K+, eletroforese de proteínas, hemograma, VHS, glicemia, ureia, creatinina, ultrassom, radiografias, …, …
Ao examinar a paciente observo que o “tumor” é anterior, na região inguinal, e não posterior, como estava anotado no prontuário, “tuberosidade isquiática”. A paciente não havia sido examinada!!! Apresentava hérnia ínguino-crural. As imagens da radiografia da pelve representam gases do intestino. A “biópsia” resultaria em perfuração intestinal. O exame físico fez o diagnóstico.
Paciente C: Figura 6.
Passando pelo pronto socorro a plantonista pergunta:
– “Doutor, que tumor o senhor acha que este paciente tem? Podemos agendar a biópsia?”.
Nenhum dado de história o residente sabia relatar e havia feito apenas a radiografia de frente!!! Perguntado, o paciente informa que os sintomas inflamatórios começaram havia seis meses, com dor calor e saída de secreção purulenta. Quando estava aberto, secretando, os sintomas melhoravam. Quando fechava a fístula começava a inchar, doer e tinha febre.
Com dificuldade, pois o paciente muitas vezes sonega informação, soubemos que ele tinha sido ferido na coxa havia dois anos, ao pular a grade de proteção de uma casa, que sangrou bastante, mas não procurou atendimento (história clínica). Pedimos uma radiografia de perfil que comprovou tratar-se de corpo estranho. A ponta da lança da grade estava envolta por reação periosteal sólida, dando a falsa impressão de tumor esclerótico. O exame de imagem adequado confirmou o diagnóstico.
Após estas importantes considerações, vamos estudar o controverso tema da biópsia.
PRECISAMOS:
1- Definir as hipóteses de possíveis diagnósticos, para o nosso caso, primeiramente com a história clínica e exame físico;
2- Realizar os exames laboratoriais e de imagens, para corroborar ou não nossas hipóteses, nosso raciocínio e
3- Somente após estas etapas, poderemos realizar a biópsia, para a patologia “reconhecer a firma” do diagnóstico, previamente pensado com a nossa anamnese, exame físico, laboratoriais e de imagem.
“A anatomia patológica não é caminho curto para o diagnóstico. Devemos correlacioná-la sempre com a clínica, exames laboratoriais e de imagem”.
Quanto à biópsia, podemos subdividir as lesões músculo esqueléticas em três grupos:
- Casos em que o diagnóstico CLÍNICO – RADIOLÓGICO (imagem) é suficiente para o diagnóstico e tratamento, não sendo indicada a biópsia.
- Casos que podem prescindir deste procedimento por dificuldade de diagnóstico histológico, e que pelas características de agressividade clínica e radiológica não se deve alterar a conduta cirúrgica necessária.
- Casos que necessitam da confirmação patológica para tratamento quimioterápico prévio à cirurgia
Vamos discorrer sobre os três grupos, analisando alguns exemplos, figuras a seguir.
GRUPOS 1 e 2: A biópsia não é necessária ou não altera a conduta.
1a. OSTEOMA, figuras 13 a 18.
IDENTIDADE: Lesão neoplásica benigna, bem delimitada, caracterizada por tumor homogêneo, esclerótico e denso, tecido ósseo maduro. É osso dentro de osso.
Estas lesões são bem delimitadas, homogêneas, sem sintomas. São diagnosticadas por achados ocasionais de exames de imagem ou por apresentarem alterações estéticas. Eventualmente podem ser sintomáticos, como num caso que obstruiu a fossa nasal dificultando a respiração. O diagnóstico é clínico e radiológico, não necessitam de biópsia. O tratamento restringe-se à observação e acompanhamento. São raros e eventualmente operados.
1b. OSTEOMA OSTEÓIDE, figuras 19 a 26.
IDENTIDADE: Lesão neoplásica benigna, caracterizada por um tumor circunscrito, com até aproximadamente um centímetro de diâmetro, que apresenta um nicho osteóide central, circundado por halo de esclerose e localizado na cortical dos ossos longos, parte mais compacta.
A região do colo femoral é revestida por um periósteo delgado que não apresenta reação periosteal. Isto dificulta a localização da lesão na cirurgia.
A realização de um orifício na cortical óssea, perto da lesão, guiado por radioscopia, facilitará a operação.
Após esta marcação, fazemos uma tomografia para mensurar a distância do orifício ao centro da lesão, localizando-o. Veja a técnica completa em: http://técnica de ressecção de osteoma osteóide
O osteoma osteóide é uma lesão da cortical óssea. Na coluna vertebral ocorre no pedículo, que é a parte mais compacta, mais dura, assemelhando-se à cortical.
Apresenta um nicho central com halo de esclerose ao redor e não ultrapassa um centímetro.
Não existe “osteoma osteóide gigante”, maior que 1,5 cm, pois nesta situação há erosão da cortical, não há delimitação pelo halo de esclerose e, apesar de poder apresentar histologia semelhante, estamos diante de um osteoblastoma, que é uma lesão benigna, porém agressiva localmente. O osteoblastoma pode ou não estar associado a um cisto ósseo aneurismático e ainda fazer diagnóstico diferencial com osteossarcoma teleangiectásico. Leia também: http://osteoma osteóide
1c. OSTEOCONDROMA, figuras 27 a 32.
IDENTIDADE: É uma exostose em que o osso esponjoso central continua-se com a medular do osso afetado e a camada densa periférica, cortical do tumor, continua-se com a cortical do osso comprometido. Apresenta-se com base alargada, séssil, ou estreita, pediculada. Pode ser único ou múltiplo (osteocondromatose hereditária).
Os osteocondromas são de tratamento cirúrgico quando alteram a estética ou a função, deslocando e comprimindo estruturas vásculo-nervosas, limitando os movimentos ou gerando deformidades angulares. É a lesão óssea benigna mais frequente.
Geralmente crescem enquanto o paciente encontra-se em fase de crescimento. Quando um osteocondroma aumenta de tamanho, depois de terminada a maturidade esquelética pode significar bursite pós-traumática ou malignização para condrossarcoma e deve ser tratado como tal, ressecando-se com margem oncológica.
O osteocondroma solitário apresenta 1% de taxa de malignização. A osteocondromatose múltipla, pode chegar a 10%.
O diagnóstico do osteocondroma é clínico e radiológico e não necessita de biópsia para o seu tratamento.
Leia: http://osteocondroma
1d. CONDROMA, figuras 33 a 50.
IDENTIDADE: Tumor benigno, indolor, formador de cartilagem com focos de calcificação nos ossos curtos das mãos e pés, diagnosticado por acaso ou devido à deformidade ou fratura. Pode ser solitário ou múltiplo (encondromatose, síndrome de Maffucci, doença de Ollier).
Nos dedos das mãos e dos pés, as lesões cartilaginosas geralmente têm comportamento benigno.
A eventual evolução indesejada para um condrossarcoma, de uma cirurgia de curetagem nestas localizações, não compromete a possibilidade de cura, pois a ressecção completa do dedo, que é o tratamento do condrossarcoma, continuaria sendo possível.
CONTROVÉRSIA: CONDROMA OU CONDROSSARCOMA GRAU I?
O condroma ocorre eventualmente na metáfise dos ossos longos (fêmur distal, úmero e tíbia proximal) e raízes dos membros (ombro, pelve). Nestes casos, pode confundir-se com infarto ósseo ou condrossarcoma grau I.
Nos achados ocasionais, como o diagnóstico anatomopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é controverso, é preferível não realizar a biópsia e acompanhar clínica e radiograficamente se há evolução.
O condrossarcoma grau I é de evolução lenta, o que permite este acompanhamento, possibilitando a observação para o diagnóstico seguro da sua atividade ou não.
Repete-se os exames com um, três e seis meses, e depois anualmente. O tumor deve ser tratado cirurgicamente como condrossarcoma em qualquer momento, se a comparação entre as imagens revelar alteração da lesão.
Caso a lesão continue inalterada, a melhor conduta é continuar acompanhando. Alguns pacientes questionam até quando? A resposta é: – Sempre. A reavaliação deverá continuar de qualquer forma, quer o paciente seja operado ou não.
Tratar uma lesão, assintomática, achado casual, sem mudança de imagem com cirurgia menor é “overtreatment”, o qual também precisará de acompanhamento ou pior, caso o anatomopatológico revelar histologia maligna.
Exemplificando esta conduta, vamos analisar o seguinte caso, acompanhado há 14 anos, figuras 39 a 42.
CONDROMA ou CONDROSSARCOMA? Nestes casos o bom senso deve prevalecer, ele nos adverte que o papel aceita qualquer escrita.
Devemos nos basear no comportamento clínico da lesão. Houve ou não alteração? De uma eventual biópsia, que se optar por realizar, só poderemos acrescentar que se trata ou não de uma “lesão cartilaginosa”. Não podemos mudar a nossa conduta: OBSERVAR OU OPERAR COMO CONDROSSARCOMA. Por segurança, se optarmos por operar, devemos tratar cirurgicamente como condrossarcoma, que é a nossa única “ferramenta”, pois não respondem à quimioterapia nem à radioterapia.
Continuando, analisemos as figuras 43 a 50.
A mensagem que pretendemos deixar é:
¨O médico pode realizar a biópsia, pois é uma conduta acadêmica, que lhe dá mais respaldo quanto a ser uma lesão cartilaginosa. Mas não deve operar com técnica de curetagem, como condroma, pois os condromas latentes dos ossos longos, achados casuais não requerem tratamento cirúrgico e sim observação. A biópsia atrapalha esta observação pois não saberemos se a dor e alteração da imagem, que eventualmente ocorrer posteriormente à biópsia, seria devido a agressão da biópsia ou se é um condrossarcoma manifestando-se. Concluindo, se o médico optar por intervir, deve operar como condrossarcoma. Lembramos ainda que a cirurgia, realizada por qualquer técnica, não eliminará a necessidade de observação e acompanhamento¨.
1e. CONDROBLASTOMA, figuras 51 a 54.
IDENTIDADE: Lesão neoplásica epifisária benigna, do esqueleto em crescimento, (1a e 2a décadas), caracterizada por rarefação óssea, erosão da cartilagem articular com insuflação, células cartilaginosas (condroblastos), células gigantes e focos de calcificação.
A cirurgia de curetagem e eletro termia adjuvante desta neoplasia, nestas localizações e em lesões de tamanho pequeno, nada mais é do que uma biópsia incisional, em que o aspecto macroscópico de cartilagem permite a curetagem completa do tumor. A presença do patologista na cirurgia é útil para corroborar e auxiliar o cirurgião. Leia: http://condroblastoma
1f. CISTO ÓSSEO SIMPLES – C.O.S. , figuras 55 a 58.
IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica, unicameral, circundada por membrana, bem delimitada, preenchida com líquido seroso, de localização metafisária central, que não ultrapassa a sua largura e ocorre em crianças e adolescentes.
Leia: http://cisto ósseo simples
1g. CISTO ÓSSEO JUSTAARTICULAR – GANGLION, figuras 59 a 62.
IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica, de localização epifisária, unicameral, circundada por membrana sinovial, bem delimitada e preenchida com líquido seroso, que se comunica com a articulação adjacente.
Estas lesões não requerem a realização de biópsia para o tratamento.
1h. DEFEITO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NÃO OSSIFICANTE, figuras 63 e 64.
IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica na cortical óssea de limites precisos, assintomática. Achado ocasional.
Estas lesões ocorrem na cortical óssea e não requerem a realização de biópsia para o tratamento / acompanhamento.
1i. DISPLASIA FIBROSA DA TÍBIA / OSTEOFIBRODISPLASIA, figuras 65 a 70.
IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica na diáfise da tíbia com rarefação óssea de densidade intermediária, como se o osso tivesse sido “apagado”, aspecto de vidro fosco. Pode ocorrer em mais de uma localização. Sua evolução é variável podendo causar deformidade, desdiferenciar-se ou ter um crescimento harmônico, estabilizando-se na maturidade esquelética.
1J. MIOSITE OSSIFICANTE, figuras 71 e 72.
IDENTIDADE: Lesão localizada próxima de um osso e em tecidos moles, relacionada a traumatismo pregresso, cuja ossificação inicia-se na periferia.
1k. TUMOR DE TECIDOS MOLES – ALGUNS, figuras 73 a 78.
IDENTIDADE: Lesões delimitadas, homogêneas, com imagens típicas, sem captação de contraste ou com captação apenas na periferia, podem ser operadas sem biópsia prévia, quando a conduta cirúrgica não seria diferente, mesmo em tratando-se de neoplasia maligna.
Os tumores malignos de tecidos moles teriam o mesmo procedimento de ressecção cirúrgica, com as margens exíguas apresentadas no caso acima e seriam complementados com radioterapia local. Os sarcomas de tecidos moles, até o presente momento, não respondem a quimioterapia nem apresentam melhora no índice de sobrevivência do paciente.
Uma eventual biópsia poderia provocar lesão nervosa e não mudaria a conduta.
A biópsia pode ser realizada, é acadêmica, complementa os estudos do caso, mas a conduta cirúrgica de ressecção deve prevalecer, mesmo em se tratando de neoplasia maligna. Os sarcomas de tecidos moles, até o presente momento, não se beneficiam com tratamento neoadjuvante e a cirurgia ablativa não altera a sobrevivência.
GRUPOS 3: A biópsia é necessária para o tratamento (cirurgia; com/ sem neoadjuvancia)
Precisamos ressaltar que a biópsia deve ser executada/acompanhada pelo cirurgião que vai realizar a cirurgia. Sua presença é essencial para que esta seja realizada de acordo com o planejamento da cirurgia.
Não se deve realizar incisões transversas, nem incisões extensas onde não há musculatura para posterior cobertura, como na perna por exemplo. A sutura não deve ter pontos distantes da incisão, pois isto exigirá uma ressecção mais larga de tecido e muito menos realizar-se mais de uma incisão, figuras 79 (quadros A, B, C e D) e 80.
Veja o caso completo da figura 80 em: http://tgc-prótese intraepifisária
Veja o caso completo da figura 82 em: http://pelvectomia interna
A seguir, exemplificamos dois casos de biópsias realizadas corretamente, figuras 83 a 86.
*Veja o caso completo da figura 83 e 84 em: http://transplante de cartilagem de crescimento
*Veja o caso completo da figura 85 e 86 em: http://prótese parcial rotatória
PLANEJAMENTO E EXECUÇÃO DAS BIÓPSIAS: CONSIDERAÇÕES – COMO EXECUTAR
Considerações do Caso 1: Vamos descrever como procedemos nesta paciente feminina, 40 anos de idade, dor na crista ilíaca póstero superior a direita, havia seis meses, figuras 87 a 116.
Na análise da ressonância estudamos o comprometimento da lesão, planejamos o acesso cirúrgico e a tática de ressecção com margem, para então escolhermos o trajeto mais adequado e seguro para a nossa biópsia, figuras 91 e 92.
Assim a ressecção planejada é de se acessar por incisão seguindo pela crista ilíaca, dissecando externamente pelo plano gorduroso e internamente descolando o peritônio. Pretendíamos colocar a paciente em decúbito dorsal, mas enquanto paramentava a paciente foi anestesiada e posicionada em decúbito prono, o que dificultava o procedimento, a nosso ver, figuras 93 e 94.
O operador de Rx argumentou que aquela posição era a melhor e que conseguiríamos facilmente o material para o estudo histológico e … fez um X por onde iria obter a amostra! Figuras 95 e 96.
Expliquei-lhe que não deveríamos mudar a direção da incisão cirúrgica planejado, pois isto dificultaria o acesso interno à pelve. Orientamos para puncionar no ponto lateral da crista, apesar da dificuldade de angulação da agulha, devido ao decúbito prono. Este procedimento é descrito como ¨biópsia de congelação¨, figuras 97 a 102.
Com a confirmação de tumor cartilaginoso, provável condrossarcoma GII, realizamos a ressecção parcial da pelve direita, conforme planejado, sem neoadjuvancia, figuras 103 a 116.
Video 1: Exposição da face interna da pelve e osteotomia delicada, realizada com brocas minimamente invasivas.
Considerações do Caso 2: Vamos agora discutir a biópsia neste paciente com onze anos de idade, com dor e tumor na coxa esquerda havia duas semanas. Provável osteossarcoma, figuras 115 a 118.
Vemos, com muita frequência, pacientes com cicatrizes de biópsia realizadas na região ântero-lateral da metáfise distal do fêmur. A seta vermelha aponta a fáscia lata, que na maioria das vezes é interrompida pelo trajeto da biópsia, realizada por profissionais que não vão operar o paciente, dificultado a cobertura da futura cirurgia e a função deste membro que precisará ser reconstruído.
A seta amarela indica o trajeto póstero-lateral, mais adequado para a biópsia e para a reconstrução, propiciando a melhor cobertura e função.
Para a realização da biópsia por este trajeto o posicionamento adequado do paciente é em decúbito prono, figuras 119 a 122.
O tratamento de tumores da extremidade distal do fêmur, como esta lesão, com este grau de comprometimento e localização, indicamos a biópsia conforme descrevemos e a realização de quimioterapia neoadjuvante de indução, ressecção com margem oncológica e reconstrução com prótese modular e quimioterapia adjuvante.
O paciente deste exemplo está fora de tratamento, com excelente função, podendo-se ver o caso completo no Link: http://osteossarcoma-discrepância de comprimento .
A realização de biópsia musculoesquelética, visando o diagnóstico e tratamento adequado das neoplasias, deve ser muito bem planejada e executada por profissionais experientes
“A realização de biópsias musculoesqueléticas, visando o diagnóstico e tratamento adequado das neoplasias, deve ser muito bem planejada e executada por profissionais experientes e com a participação do cirurgião que estará conduzindo o caso”.
Autor: Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – S.P.
Fone:+55 11 3231-4638 Cel.:+55 11 99863-5577 Email: drpprb@gmail.com
Tumor de células gigantes do rádio: Paciente feminina, 26 anos de idade, com dor no punho esquerdo havia dois meses. Procurou atendimento inicial em janeiro do ano 2000, quando foram feitas radiografias e tomografia, apresentando as seguintes imagens (Figuras 1 a 6).
08. Tumor de Células Gigantes do Rádio – Técnica de ressecção do tumor – Técnica de obtenção do enxerto autólogo da fíbula – Técnica de reconstrução do punho
Em maio de 2005, com a suspeita de tumor de células gigantes, foi encaminhada para um segundo hospital, cinco meses do primeiro atendimento. Novo encaminhamento foi feito, agora para nosso atendimento, em outubro daquele ano (Figuras 7 à 10).
O diagnóstico histológico da biópsia confirmou a suspeita clínica de tumor de células gigantes (Figuras 19 a 24).
O estudo de ressonância magnética mostra lesão de rarefação óssea, com áreas de necrose, erosão, insuflação e fratura infracção da cortical, com deformidade e afundamento da superfície articular (figuras 25 a 36).
Com este estudo, confirmamos a agressividade local do tumor, e a grande destruição da extremidade distal do rádio esquerdo, com fratura por infracção, deformidade articular e encurtamento do rádio. Nesta situação o tratamento intralesional deve ser contraindicado, devido à alta possibilidade de recidiva local, além da perda da função. Oncologicamente está indicada a ressecção segmentar do rádio, e reconstrução do punho. A artrodese pode ser uma alternativa, mas preferimos preservar a função e a anatomia do punho, sempre que possível. Neste caso, optamos por reconstruir com enxerto autólogo não vascularizado, obtido do segmento proximal da fíbula ipsilateral, que mimetiza melhor o rádio.
A cirurgia é realizada em decúbito dorsal horizontal, preferentemente sem uso de garroteamento do membro. Os detalhes da ressecção são mostrados nas figuras 38 a 57.
Após a ressecção do segmento distal do rádio e a revisão cuidadosa da hemostasia, colocamos compressa umedecida com soro fisiológico no leito cirúrgico, e enfaixamos temporariamente com faixa crepe.
Passamos para a segunda etapa: A obtenção do enxerto autólogo, não vascularizado, obtido do segmento proximal da fíbula ipsilateral. É preferível utilizar o enxerto obtido do mesmo lado, pois a face lateral da fíbula e a tuberosidade de inserção do ligamento colateral lateral, mimetizam melhor a face dorsal do rádio do mesmo lado. Desta forma o ápice da fíbula substituirá a estiloide radial.
É importante obter este enxerto com cápsula articular, da articulação tíbio-fibular proximal, em toda a circunferência da epífise fibular.
Desta maneira teremos tecidos moles para a reconstrução circunferencial da neo articulação fibulo-carpal. A seguir, detalhamos a obtenção do enxerto da fíbula (Figuras 58 a 75).
Vídeo 1: Supinação e pronação ativa e simétrica dos punhos, seis meses após a cirurgia. Boa função.
Vídeo 2: Flexão e extensão ativa e simétrica dos dedos, após seis meses. Boa função.
Vídeo 3: Pronação e supinação simétrica, após quinze anos da cirurgia.
Vídeo 4: Flexão e extensão em 29 de setembro de 2015, após quinze anos de pós-operatório.
Vídeo 5: Atitude indiferente e espontânea dos punhos. Boa simetria e função em 29/15/2015. Pós-operatório de quinze anos.
Vídeo 6: Boa força muscular e estabilidade do punho esquerdo, levantando significativo peso após 19 anos de cirurgia, em 22 de agosto de 2019.
Autor: Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – S.P.
Fone:+55 11 3231-4638 Cel.:+55 11 99863-5577 Email: drpprb@gmail.com