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Reconstrução

Fratura em osso patológico
Author drpprb@gmail.com Categories Capítulos, Várias no esqueleto 0 comentários

Fratura em osso patológico

Fratura em osso patológico

Fratura em osso patológico. Em nossa experiência dedicada ao estudo e tratamento de pacientes com doenças ósseas, vivenciamos inúmeros casos de fraturas que ocultavam doenças não diagnosticadas.

Fratura em osso patológico. A designação simplificada de “fratura patológica” não é adequada, pois toda fratura é um processo patológico. O correto é empregarmos a denominação: fratura em osso patológico, que na maioria das vezes está relacionada a neoplasias, sejam elas primitivas ou metastáticas.

Os processos patológicos que podem levar a fraturas são enquadrados como displasias ósseas, distúrbios circulatórios, alterações degenerativas, inflamatórias e infecciosas ou neoplásicas.

Para o diagnóstico correto é preciso considerar os aspectos clínicos do paciente, o mecanismos da fratura, os aspectos de imagem, laboratoriais e anatomopatológicos.

As fraturas ósseas, que ocultam processos patológicos não diagnosticados, podem resultar em condutas ortopédicas inadequadas.

Ordenaremos didaticamente dentro dos cinco capítulos da Patologia Geral, a saber: disgenesias ou displasias, processos degenerativos, distúrbios circulatórios, inflamações e neoplásicos.

  • DISPLASIAS ÓSSEAS:

– dis (do grego = alteração), plasien (= forma). Qualquer alteração da morfologia óssea, congênita ou hereditária, pode provocar deformidades e ou fraturas. Pela freqüência e polimorfismo das alterações anatômicas que apresentam, destacamos as seguintes:

1 – Osteopsatirose ou Osteogênese imperfeita:

Em qualquer uma de suas manifestações, na classificação de Rubin, é doença hereditária que predomina na  diáfise de ossos longos e determina alterações da morfologia óssea em virtude da deficiente aposição óssea sub-periostal. O crescimento ósseo longitudinal ocorre ao nível da linha epifisária, onde a cartilagem se transforma em tecido ósseo. O crescimento transversal, entretanto, depende da reabsorção endosteal e aposição óssea subperiostal. A falha deste mecanismo de modelagem nos ossos leva a prejuízo do crescimento no sentido transversal. Em virtude desta patogenia, os ossos tornam-se muito finos  e frágeis, sujeitos a  fraturas freqüentes. 

Figura 1 – Radiografias com múltiplas fraturas, calos exuberantes e deformidades, freqüentes nesta doença
Figura 1 – Radiografias com múltiplas fraturas, calos exuberantes e deformidades, freqüentes nesta doença
Figura 2 – peça anatômica de fêmur de paciente autopsiado, portador desta afecção
Figura 2 – peça anatômica de fêmur de paciente autopsiado, portador desta afecção
Figura 3 – Desmineralização acentuada e deformidade, alargamento do canal medular.
Figura 3 – Desmineralização acentuada e deformidade, alargamento do canal medular.

2 – Osteopetrose ou Doença de Albers Schomberg:

É doença que se caracteriza por alterações a partir da linha epifisária dos ossos de origem endocondral. As lesões são condensantes em virtude da falha na atividade dos osteoclastos que, em condições normais, agem na reabsorção fisiológica dos ossos. Predominando a aposição sobre a reabsorção os ossos se condensam inicialmente na metáfise e, progressivamente, ao longo de todo o osso cuja consistência torna-se pétrea. Além da anemia, que resulta da redução e até ausência de espaços medulares, sede da hematopoese, os ossos mais densos perdem a elasticidade e podem fraturar.

3 – Displasia fibrosa, mono ou poliostótica:

É afecção em que ocorre substituição parcial do osso por proliferação fibrosa entre traves osteóides com escassa mineralização e tem menor densidade radiográfica. Com o crescimento e a maturação esquelética geralmente ocorre evolução com progressiva ossificação que pode até assemelhar a estrutura óssea normal.  A área lesada tem densidade menor que a do osso normal e, por isto, a manifestação anatômica principal é a deformidade que, às vezes, fratura.

  • ALTERAÇÕES METABÓLICAS :

Para que os ossos mantenham estrutura normal, é necessário que os mecanismos de aposição e de reabsorção estejam em equilíbrio. A aposição depende da atividade dos osteoblastos que elaboram as 

fibras colágenas, matriz proteica dos ossos. Ao longo das fibras colágenas haverá deposição de minerais, fosfato tricálcico, sob a forma de  cristais de hidroxiapatita. As fibras colágenas proteicas correspondem a 95% da estrutura da matriz óssea. Os restantes 5% são de mucopolissacarídeos, ácido hialurônico e condroitinossulfúrico, que predominam nas “linhas de cimento” ou “linhas reversas”, que delimitam as diversas faixas de aposição da matriz, mantendo o crescimento normal dos ossos. Simultaneamente a reabsorção óssea é realizada pelos osteoclastos sob estimulo do hormônio da paratireoide. Estes mecanismos de aposição e reabsorção, que representam o designado remodelamento ósseo (turnover) é intenso na primeira década da vida, menor na segunda e progressivamente menor com o avançar da idade, mas sempre  presente durante toda  a nossa vida.

O metabolismo ósseo normal, portanto, consiste em: a-  aposição da matriz proteica cujas fibras colágenas são elaboradas pelos osteoblastos, que necessitam de atividade muscular para que cumpram suas funções; b- aporte proteico alimentar, vitaminas A e C, minerais principalmente cálcio e fósforo; c- hormônios de gônadas, da tireoide, da hipófise e da supra-renal também são necessários para a formação da matriz e  para  mineralização. Para a reabsorção, os osteoclastos produzem enzimas que possibilitam a dissolução da matriz e a solubilização dos minerais, que agem sob estímulo do hormônio da paratireoide.

Alterações de qualquer um dos elementos que contribuem para alterar o “turnover” acarretarão doença óssea metabólica, principalmente as seguintes:

1 – Osteoporose:

É importante e freqüente causa de fraturas, causadas pela menor consistência óssea pela redução quantitativa da matriz, reduzindo o leito de depósito mineral que leva a maior fragilidade dos ossos e fraturas, principalmente de vértebras e do fêmur. A osteoporose não depende de falta de cálcio ou de fosfatos, pois significa deficiência de matriz, o que reduz a área de aposição mineral. As causas decorrem de menor atividade muscular em pessoas de vida sedentária, particularmente idosos ou em pacientes acamados durante muito tempo, daí a importância cada vez maior de exercícios para tratá-la, além de regime alimentar com adequado aporte proteico. Estados de deficiência proteica por deficiência alimentar ou por excesso de eliminação estão sujeitos a osteoporose, como ocorre nos estados de desnutrição e nas doenças com disproteinemias como, por exemplo, o mieloma múltiplo e a carcinomatose óssea. A osteoporose ocorre também em alterações de glândulas endócrinas, como no hipoestrogenismo pós-menopausa, no hipertireoidismo, em adenomas da hipófise, gigantismo e acromegalia, nas alterações da cortical da glândula supra-renal, que levam à síndrome de Cushing, e outros.

2 – Osteomalacia e raquitismo:

São doenças consequentes a deficiência mineral, isto é, não dependem de alterações da matriz proteica. No raquitismo a deficiência mineral predomina nas linhas epifisárias ou placas de crescimento, onde a demanda é maior e necessária para a mineralização das traves osteoides neoformadas. Em virtude da menor resistência destas regiões, haverá alargamento “em taça” nas metáfises dos ossos longos e o “rosário raquítico nas costelas. A osteomalacia é também conhecida como ”raquitismo do adulto”. Embora pouco freqüente, traduz deficiência mineral generalizada, já que não existe placa de crescimento nos ossos. Ocorre por redução de absorção intestinal 

em pacientes que sofreram grandes ressecções intestinais ou por deficiência alimentar. As fraturas decorrem da maior fragilidade óssea acarretada pela deficiência mineral.

3 – Hiperparatireoidismo:

 Importante causa de fratura em osso patológico, muitas vezes sinal inicial desta doença, principalmente em sua forma primária, cuja causa é o adenoma de uma das glândulas paratireoides. O paratormônio age normalmente nos osteoclastos, células que realizam a reabsorção óssea. Age também nos rins, inibindo a reabsorção tubular de fosfatos e, desta maneira, exerce controle sobre a fosfatúria e, conseqüentemente, sobre a fosfastemia. Quando há excesso de paratormônio haverá hiperfosfaturia, alterando o balanço Ca/P que, em condições normais, mantém proporção de 2:1, desde o sangue (9, 5 de cálcio / 4,5 mg de fósforo) até a formula da hidroxiapatita. Haverá, portanto, hipercalcemia para a manutenção do balanço sanguíneo Ca/P. O cálcio passa a ser retirado dos ossos que são o maior depositário deste mineral em nosso organismo, normalmente retém cerca de 95 % deste mineral. Como conseqüência deste processo os ossos tornar-se-ão mais frágeis com fraturas espontâneas ou por trauma leve. Outro sinal importante da doença é a calculose de repetição, principalmente renal. O hiperparatireoidismo primário é doença crônica de longo curso que, se não for tratado com extirpação do adenoma da paratireoide, levará fatalmente à desmineralização progressiva e generalizada dos ossos com múltiplas fraturas e formações císticas intra-ósseas, pela intensidade da reabsorção pelos osteoclastos. Além disto, é freqüente a presença  dos  chamados  “tumores marrons”, isolados ou múltiplos, cuja patogenia deve-se às hemorragias intra-ósseas com presença de  pigmento férrico de  hemossiderina, além de aglomerados  de osteoclastos. O conjunto destas  alterações ósseas, resultam em desmineralização das traves e substituição parcial  por fibrose, com  evolução  para a  chamada osteíte fibrocística generalizada ou doença de Von Recklinghausen dos ossos, que não deve ser confundida com a neurofibromatose que também leva o nome deste autor.

Figura 4 Tumor marron do hiperparatireoidismo
Figura 4 Tumor marron do hiperparatireoidismo
Figura 5 Lesão na falange, fratura e tumor da paratireóide.
Figura 5 Lesão na falange, fratura e tumor da paratireóide.
Figura 6 Regeneração óssea após osteossíntese e paratireoidectomia.
Figura 6 Regeneração óssea após osteossíntese e paratireoidectomia.

  • DOENÇAS DEGENERATIVAS:

Fratura em osso patológico

Dentro deste capítulo podemos incluir as histiocitoses de células de Langerhans, designadas Histiocitoses X, por Lichtenstein, e as lipidoses.

1 – Histiocitoses por células de Langerhans:

-incluindo o Granuloma eosinófilo e a doença de Hand Schiller-Christian.

  • Granuloma eosinófilo:

A forma mais freqüente é o Granuloma eosinófilo que é mais comum em crianças, em geral é monostótica e se caracteriza por lesão osteolítica na calota craniana sob a forma de lesão circular em “saca bocado”, no corpo vertebral e na diáfise de ossos longos. Quando situado na vértebra, compromete o corpo deste osso, com osteólise e “desmoronamento”, achatando o corpo vertebral, o que constitui fratura  com aspecto radiográfico da chamada vértebra plana de Calvè. Em ossos longos atinge a diáfise e, na dependência do tamanho da lesão, podem ocorrer fraturas.

Figura 7 lesão osteolítica na calota craniana, freqüente localização e achatamento do corpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 7 lesão osteolítica na calota craniana, freqüente localização e achatamento do corpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesão no úmero
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesão no úmero

  • Doença de Hand – Schuller – Christian:

Na doença de Hand – Schuller – Christian, que pode ser evolução do granuloma eosinófilo, as lesões são múltiplas com grave comprometimento ósseo, em virtude dos aglomerados de macrófagos freqüentemente xantomisados, pelo acúmulo de ésteres de colesterol. Estes acúmulos podem também comprometer o leito hipofisário e a região retro-ocular, podendo levar à tríade sintomática, isto é, lesões osteolíticas múltiplas, diabete insípido e exoftalmo uni ou bilateral.  Os ossos longos, não raramente, são sede de fraturas.

2 – Doença de Gaucher:

É, dentre as lipidoses, a forma que mais compromete ossos. Nesta entidade as células histiocitárias, por defeito enzimático, estão abarrotadas de lipídeos que substituem a estrutura dos ossos,  principalmente nos fêmures constituindo  importante causa de necrose da cabeça deste osso, acompanhada de deformidades,  que podem  levar a fraturas.

  • DISTÚRBIOS  CIRCULATÓRIOS:

Na Patologia óssea o exemplo mais significativo de distúrbio da circulação sanguínea intra-óssea ocorre na Doença de Paget também conhecida como Osteíte deformante, descrita em  1892(), por Sir Thomas Paget, até hoje considerada de causa desconhecida.

1 – Doença de Paget:

A doença de Paget Incide em faixa etária avançada, em geral acima dos 50 anos, mono ou poliostótica. Nas fases iniciais desta doença, há considerável aumento da circulação arterial intra-óssea que, por ser ativa, arterial,  há   acentuada reabsorção óssea  com lesões radiológicas e anatomopatológicas que apresentam  caracteres da chamada “osteoporose circunscrita”,  mais freqüente no crânio, pelve, fêmur e tíbia. Nesta fase poderão ocorrer fraturas pela maior fragilidade dos ossos. Os sintomas mais freqüentes são dor e desconforto na área comprometida. Alguns autores relatam casos em que a circulação intra-óssea chega a ser 100 vezes maior que a normal, podendo evoluir para insuficiência cardíaca. É doença de evolução lenta com deformidades e, pelo progressivo aumento da densidade dos ossos assumem consistência pétrea. O substrato anatomopatológico evidencia desordem nos mecanismos de aposição e reabsorção dos ossos, demonstrados histologicamente pelo aumento numérico das linhas de cimento que demarcam as faixas de aposição cada vez em maior número no osso comprometido. Estas linhas tornam-se tão evidentes que assumem “arranjo em mosaico”, com progressivo aumento numérico desordenado de osteoclastos e de osteoblastos nas margens das traves ósseas, que se tornam irregulares, entremeadas por fibrose nos espaços inter-trabeculares. As “fraturas em giz” decorrem da maior densidade e menor elasticidade óssea, motivo pelo qual apresentam traço reto, semelhante ao giz partido.

Figura 9 Fratura em giz ( traço transverso)
Figura 9 Fratura em giz ( traço transverso)
Figura 10 linhas de cimento formando mosaico
Figura 10 linhas de cimento formando mosaico

2 – Discrasias Sanguíneas:

Nas discrasias sanguíneas como na leucemia ou em doenças hemolíticas como as anemias (falciforme, esferocítica e de Cooley). São raras, mas podem ocorrer distúrbios circulatórios, com extensos infartos ósseos, causas de fratura em osso patológico.

  • INFLAMAÇÕES:

As inflamações em geral, dividem-se em dois grandes grupos: inespecíficas, nas quais o arranjo das células não permite identificar o agente etiológico e as específicas, ou granulomatosas, nas quais o arranjo celular  permite identificar a etiologia como na tuberculose.

1 – Osteomielite Hematogênica:

A   osteomielite hematogênica  destaca-se entre os processos inespecíficos, mais comuns em crianças e adolescentes. Estes comprometem principalmente ossos longos, com maior freqüência nas metáfises do fêmur e tíbia. A localização deve-se à estase sanguínea nas linhas epifisárias onde a demanda é intensa, tornando-a propicia para o desenvolvimento de bactérias. Em virtude da intensidade do processo inflamatório, embora pouco freqüentes, poderão ocorrer fraturas.

2 – Tuberculose:

A   tuberculose é processo específico, cuja lesão osteolítica poderá determinar fraturas. Quando localizada na coluna vertebral, mal de Pott, a doença compromete os espaços intervertebrais, com osteólise secundária que pode resultar em fratura com acunhamento de vértebras com posterior cifose.

3 – Micoses Profundas:

Dentre as micoses profundas a blastomicose sul americana, cujo agente é o paracoccidioidis brasiliensis, embora de localização óssea pouco comum, é a que mais poderá ser causa de fraturas.

4 – Parasitoses:

A Echinococus Granulosus, dentre as parasitoses, é a que mais provoca fratura óssea. É doença rara em nossa meio, conhecida como cisto hidático. Em nossa experiência tivemos dois casos, um deles com grave lesão osteolítica vertebral e o outro, femoral, que também fraturou. O tratamento é cirúrgico.

  • NEOPLASIAS:

Independentemente de serem benignos ou malignos, os tumores podem acarretar fraturas, na dependência da agressividade de comprometimento da estrutura óssea. Ossos com maior sobrecarga, como as vértebras e os do membro inferior são mais sujeitos a fraturas do que os demais. Dentre os tumores benignos, destacam-se o osteblastoma, o encondroma, o fibroma condro-mixóide, o tumor gigantocelular e o hemangioma.

1 – Osteoblastoma:

O osteoblastoma é neoplasia que apresenta maior agressividade, motivo pelo qual se manifesta com osteólise e pode ser causa de fratura, mais freqüentemente em ossos longos ou na coluna vertebral.

2 – Encondroma:

O encondroma, que em cerca de 50% dos casos está presente em falanges das mãos, embora benigno e freqüentemente assintomático, pode manifestar-se por fratura, espontânea ou traumática. Quando situados em ossos longos, principalmente no úmero e no fêmur, podem também causar fratura e devem ser diferenciados do infarto ósseo por métodos de imagem, às vezes somente esclarecidos com biópsia da lesão.

3 – Tumor de Células Gigantes – T.G.C.:

O tumor gigantocelular, é mais freqüente na epífise de ossos longos, principalmente distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero. A possibilidade de fratura decorre da freqüência com que se  estende para a metáfise às vezes  com  alta agressividade local.

4 – Fibroma Condromixóide:

O fibroma condromixoide, mais freqüente no fêmur e na tíbia, tem crescimento lento, excêntrico em relação ao eixo ósseo, raramente pode ser causa de fratura.        

5 – Hemangioma:

O hemangioma, em ossos longos ou na coluna vertebral, pode ser assintomático e, por vezes, é diagnosticado por achado casual em exame radiográfico realizado por outros motivos. Em certas condições, porem, manifesta-se por fratura e/ou “desmoronamento” do corpo da vértebra. Pode ser isolado ou múltiplo caracterizando hemangiomatose óssea.

6 – Osteossarcoma – Condrossarcoma:

Todas as neoplasias ósseas malignas primitivas apresentam possibilidade de fratura. As que mais comumente o fazem são as formas osteolíticas de osteossarcoma, principalmente a teleangectásica.

7 – Hemangioendotelioma maligno:

o hemangioendotelioma maligno, pela intensidade de vascularização e decorrentes hemorragias intra-ósseas.

8 – Plasmocitoma / Mieloma múltiplo:

As lesões osteolíticas do plasmocitoma / mieloma, pelos   aglomerados intra medulares de plasmócitos atípicos, não raramente  como primeiro sinal da doença.

9 – Linfoma:

Outros tumores líticos como os linfomas intra-ósseos.

10 – Fibrossarcoma / Fibrohistiocitoma Maligno:

Menos freqüentes o fibrossarcoma, fibrohistiocitoma maligno.

11 – Lipossarcoma:

O lipossarcoma, tumor de tecidos moles mais frequente, também pode manifestar-se com fratura.

  • Metástases Ósseas – Câncer de Mama, Próstata, Pulmão, Rim e Tireoide: 

A principal manifestação de fratura em osso patológico deve-se a neoplasias secundárias ou metástases (do grego: meta=além, stasis=parar). As metástases ósseas mais freqüentes no homem são originárias da próstata e dos pulmões. Na mulher são as de origem mamaria e pulmonar. As originárias de carcinoma da próstata são em geral osteo condensantes, pois, em virtude da lentidão com que as células atingem as vértebras, pelo plexo venoso para-vertebral de Batson e nos demais ossos por via sanguínea arterial, o tecido ósseo reage com neoformação de traves inter-trabeculares que reduzem os espaços medulares, de modo a condensar o osso, nitidamente evidentes nos métodos de imagem ou ao exame anatomopatológico. Como na doença de Paget, a maior densidade e menor elasticidade dos ossos podem determinar “fraturas em traço de giz”. As metástases pulmonares, em ambos os sexos, são osteolíticas com comprometimento mais freqüente do úmero, pelve e fêmur. Na coluna vertebral a lesão compromete inicialmente os pedículos, enquanto no plasmocitoma/mieloma o comprometimento predomina no corpo vertebral. As metástases de carcinoma da mama são em geral osteolíticas. A fratura por osteólise tem patogenia baseada na maior velocidade com que as células atingem o osso, impedindo adequada reação osteogênica, ao contraio do que se observa no carcinoma prostático. Outras neoplasias, originárias no rim (carcinoma de células claras), tireoide (carcinoma folicular), em virtude da intensa vascularização que faz parte dessas estruturas, destroem rapidamente o tecido ósseo resultando em fraturas ósseas intensamente  osteolíticas, às vezes clinicamente pulsáteis.

Figura 11 Destruição óssea pela neoplasia
Figura 11 Destruição óssea pela neoplasia

  • Lesões Pseudo Tumorais – Cisto Ósseo Simples, Cisto Aneurismático e Fibroma não Ossificante:

Quanto às lesões pseudo-neoplásicas, a que mais freqüentemente causa fratura é o cisto ósseo aneurismático. Este processo, de etiologia desconhecida, que não tem aspecto cístico e muito menos é de natureza vascular, é conhecido como a lesão benigna que mais tem comportamento agressivo, muitas vezes simulando neoplasias malignas.

Outras lesões pseudo-neoplásicas que podem fraturar são o cisto ósseo simples de localização metafisária, quando em osso de maior carga como fêmur e tíbia, é passível de fratura. O fibroma não ossificante, evolução do defeito fibroso metafisário cortical, também pode fraturar em virtude de seu progressivo aumento de volume, quando situado na metáfise do fêmur ou da tíbia.

Não raramente fraturas ósseas simples ou complexas ocultam alterações patológicas podendo resultar em tratamento ortopédico inadequado.

Para o tratamento das fraturas em osso patológico é preciso estudar todo o contexto que as envolve. As fraturas ósseas devem ser analisadas sempre sob aspectos multidisciplinares, que levem em consideração a história, a faixa etária dos pacientes, os aspectos clínicos, de imagens, exames de laboratório e exame anatomopatológico. O estudo conjunto multidisciplinar destes dados é indispensável para o diagnóstico e conduta em cada caso. Com o diagnóstico correto o ortopedista vai definir o tratamento. Seguindo o descrito neste capítulo:

Displasias Ósseas:

1 – Osteopsatirose ou Osteogênese imperfeita.

Tratamento: Clínico: O emprego de bisfosfonados é utilizado atualmente.

                    Ortopédico: osteossínteses intramedulares de suporte para o crescimento alinhado, com hastes telescopadas, associadas ou não a osteotomias para correção de deformidades.

2 – Osteopetrose

Tratamento: Clínico: Prevenção de deformidades

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

3 – Displasia fibrosa, mono ou poliostótica,

Tratamento: Clínico: O emprego de bisfosfonados pode ter efeito.

                    Ortopédico: osteossínteses

Alterações Metabólicas:

1 – Osteoporose

Tratamento: Clínico: prevenção de fraturas, evitar a cafeína, caminhar. O emprego de bisfosfonados pode ser indicado.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

2 – Osteomalacia e raquitismo

Tratamento: Clínico: Correção da homeostase, vitamina D, prevenção de deformidades.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas.

3 – Hiperparatireoidismo

Tratamento: Clínico: ressecção do tumor da paratireóide e compensação do quadro metabólico, atendendo à hipocalcemia acentuada que ocorre após a cirurgia, pois o tecido ósseo passa a compensar rapidamente a desmineralização óssea que havia.  Aporte protéico é indispensável, para a elaboração da matriz óssea.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas, que se consolidam rapidamente, pois o osso esta ávido de cálcio.

Doenças Degenerativas:

1 – Granuloma eosinófilo

Tratamento: Clínico: córticoterapia

                    Ortopédico: curetagem da lesão óssea. Na vértebra plana de Calvé a própria fratura acunhamento leva a cura do processo. Na criança e no adolescente ocorre o crescimento espontâneo do corpo vertebral, corrigindo a deformidade.

2 – Doença de Gaucher

Tratamento: Clínico:

                    Ortopédico: 

Disturbios circulatórios:

1 – Doença de Paget

Tratamento: Clínico: Bisfosfonados e antiinflamatórios.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

2 – Nas discrasias sanguíneas

Tratamento: Clínico:

                    Ortopédico:

Inflamações:

1 – A   osteomielite hematogênica

Tratamento: Clínico: antibioticoterapia

                    Ortopédico: drenagem de abscessos, remoção de seqüestros ósseos e estabilização das fraturas.

2 – A   tuberculose

Tratamento: Clínico: esquema tríplice para a tuberculose.

                    Ortopédico: limpeza dos abscessos caseosos e imobilização, sendo muitas vezes indicada a artrodese das articulações afetadas e osteossínteses das fraturas.

3 – A Blastomicose Sul Americana, cujo agente é o paracoccidioidis brasiliensis e

Tratamento: Clínico: tratamento medicamentoso específico para a micose

                    Ortopédico: limpeza cirúrgica e cuidados específicos para cada caso.

4 – A Echinococose, sob a forma de cisto hidático, deve ter tratamento cirúrgico.

Neoplasias:

1 – Primitivas benignas: O tratamento ortopédico pode ser de curetagem intralesional, adjuvante local, reconstrução com osteossíntese e enxerto autólogo ou metilmetacrilato.

2 – Primitivas Malignas: Pode necessitar de tratamento quimioterápico orientado para a neoplasia e tratamento cirúrgico de ressecção e reconstrução com endopróteses ou reconstrução biológica, se for possível, ou cirurgia ablativa.

3 – Secundárias à metástases: Restabelecer a função é primordial para a qualidade de vida do paciente. A opção do tratamento destas fraturas requer algumas ponderações para a escolha adequada a cada paciente. Algumas delas são subjetivas, pois temos que supor um tempo provável de sobrevivência do paciente, possibilidade clínica de que volte a recuperar plenamente suas funções, capacidade de suportar anestesia, etc.

            Procuramos apoiar nossas decisões nos seguintes parâmetros:

  1. A lesão é no membro superior, inferior, cintura pélvica ou coluna vertebral?
  2. A lesão é única ou são múltiplas lesões?
  3. Já ocorreu a fratura ou há risco de fratura?
  4. Se não ocorreu fratura, já há comprometimento de 1/3 da circunferência do osso? A lesão abrange uma extensão longa?
  5. O paciente caminhava antes da fratura, possuía função motora normal?
  6. Há quanto tempo o paciente faz tratamento da doença primária?
  7. Encontra-se atualmente recebendo tratamento quimioterápico?
  8. Qual é o prognóstico temporal deste paciente?
  9. Quais são as co-morbidades que apresenta além da neoplasia?
  10. O tipo da neoplasia primária responde à radioterapia

A análise destas questões vai permitir uma decisão terapêutica que atenda o paciente, na recuperação de sua função motora, em consonância com o tratamento de sua doença de base.

Os pacientes portadores de mieloma apresentam alto índice de infecções pós- operatórias e costumam beneficiar-se com a radioterapia local, principalmente nas lesões da coluna torácica ou do membro superior, nos primeiros anos de doença. Após alguns anos, quando a doença se torna refratária à quimioterapia ou ao transplante de medula até a opção cirúrgica fica limitada devido à intensidade do comprometimento ósseo.

Este caso das figuras 8 à 12, exemplifica um paciente portador de mieloma múltiplo, apresentando uma lesão extensa na metade proximal do úmero direito. Apesar de tratar-se de mieloma, que responde bem à quimioterapia e radioterapia e mesmo no membro superior, há indicação de ressecção da lesão e reconstrução com endoprótese não convencional devido à destruição da anatomia e propiciando o pronto restabelecimento da função.

Figura 12: Destruição completa do 1/3 proximal do úmero. Figura 13: Reconstrução com endoprótese.
Figura 12: Destruição completa do 1/3 proximal do úmero. Figura 13: Reconstrução com endoprótese.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperação funcional no pós operatório imediato. Figura 16: Função com carga.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperação funcional no pós operatório imediato. Figura 16: Função com carga.

As lesões do membro inferior, por tratar-se de membro de carga, são mais bem resolvidas com o tratamento cirúrgico. O emprego de radioterapia paliativa, por julgar um “prognóstico reservado” pode ocasionar mais sofrimento, quando a lesão fratura, pois todas as neoplasias produzem a substituição do tecido ósseo normal por tecido tumoral. Há, portanto lise óssea em todas as neoplasias, inclusive nas metástases da próstata. Erroneamente costuma-se dizer que as metástases ósseas da próstata são osteoblásticas, mas o que ocorre fisiopatológiamente é que nas neoplasias de lenta evolução há tempo para que ocorra reação do tecido ósseo à lesão, na tentativa de reparar o osso que foi lesado, ou lisado se preferirem.

Nas figuras 13 a 19, exemplificamos um caso de metástase de câncer de mama, em paciente mastectomizada havia dois meses. Observamos inúmeras lesões líticas na região metafisária proximal do fêmur esquerdo, em 23 de dezembro de 1987. Foi orientada a radioterapia local. A lesão não respondeu ao tratamento e neste local, membro inferior, em apenas 40 dias a lesão progrediu e veio a fraturar, aumentando a dor da paciente e o desconforto da família. 

Foi realizada a ressecção da lesão e a substituição por endoprótese.

Figura 17: Lesões líticas em novembro de 1987. Figura 18: Destruição e fratura proximal do fêmur.
Figura 17: Lesões líticas em novembro de 1987. Figura 18: Destruição e fratura proximal do fêmur.
Figura 19: Reconstrução com endoprótese.
Figura 19: Reconstrução com endoprótese.

Após um ano e seis meses aparece lesão no ramo ílio-púbico e no colo femoral do lado direito e não devemos esperar que frature e sim tratar profilaticamente.

Figura 20: Após 18 meses lesão no colo femoral direito.
Figura 20: Após 18 meses lesão no colo femoral direito.
Figura 21: Operada antes de fraturar. Reconstrução bilateral com endoprótese.
Figura 21: Operada antes de fraturar. Reconstrução bilateral com endoprótese.
Figuras 22 e 23: Carga monopodal nos dois membros inferiores. Qualidade de vida para o paciente e cuidadores.
Figuras 22 e 23: Carga monopodal nos dois membros inferiores. Qualidade de vida para o paciente e cuidadores.
Os métodos para o tratamento de fraturas oferecem inúmeras opções de ostessínteses, mas em suas técnicas a lesão tumoral não é ressecada. Se a sobrevivência do paciente é curta esta opção paliativa pode resolver, mesmo que com limitações, mas se o paciente é ativo, com pouco tempo de doença neoplásica, a lesão local que não foi ressecada pode evoluir e causar dor e incapacidade funcional para o paciente, que necessitará de re-operação em piores condições e com maiores dificuldades técnicas.
Neste último exemplo observa-se uma única lesão na diáfise femoral. Foi tratado com haste femoral bloqueada.  Observamos a progressão da lesão a cada mês, queixa de dor e dificuldade para caminhar que piora progressivamente. Observem a destruição local e a instabilidade da osteossíntese, figuras 20 à 26.
Figura 24: Cintilografia detectando apenas uma lesão. Figura 25: Pequena lesão diafisária de metástase de câncer renal.
Figura 24: Cintilografia detectando apenas uma lesão. Figura 25: Pequena lesão diafisária de metástase de câncer renal.
Figura 26: Osteossíntese, sem ressecção da lesão. Figura 27: Progressão da lesão, dor e incapacidade de caminhar.
Figura 26: Osteossíntese, sem ressecção da lesão. Figura 27: Progressão da lesão, dor e incapacidade de caminhar.
iguras 28 e 29: Aumento acentuado do tamanho da lesão, dor e impotência funcional.
iguras 28 e 29: Aumento acentuado do tamanho da lesão, dor e impotência funcional.
Figura 30: Necessidade de reoperação. Cicatriz da nefrectomia-seta vermelha e cicatriz do bloquei da haste-seta amarela.
Figura 30: Necessidade de reoperação. Cicatriz da nefrectomia-seta vermelha e cicatriz do bloquei da haste-seta amarela.

O paciente foi re-operado, sendo retirados os parafusos de bloqueio e a haste femoral, ressecado o segmento lesado e reconstruído com uma prótese diafisária.

Figura 31: Retirada do parafuso de bloqueio.
Figura 31: Retirada do parafuso de bloqueio.
Figura 32: Mensuração do tamanho da endoprótese diafisária.
Figura 32: Mensuração do tamanho da endoprótese diafisária.
Figura 33: Cimentação do componente proximal.
Figura 33: Cimentação do componente proximal.
Figura 34: Cimentação do componente distal.
Figura 34: Cimentação do componente distal.
Figura 35: União e cimentação dos dois componentes.
Figura 35: União e cimentação dos dois componentes.
Figura 36: Radiografia de controle. Figura 37: Função restabelecida. Carga autorizada no pós operatório imediato.
Figura 36: Radiografia de controle. Figura 37: Função restabelecida. Carga autorizada no pós operatório imediato.

O paciente pode caminhar a partir do primeiro dia pós-operatório, podendo retornar à sua atividade de trabalho e tratamento complementar da doença de base.

Estes exemplos ilustram as dificuldades de abordagem das fraturas patológicas e a necessidade de profissionais com experiência no tratamento destas lesões.

Veja fratura do colo do fêmur em criança por cisto ósseo simples.

Veja fratura incompleta do colo femoral em adulto por metástase renal.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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GALASKO, CBS & BENNET, A.:  Mechanism of lytic and blastic metastasis disease of bone. Clin Orthop, 169:20,  1982.

GORHAN, LV. & WEST, WT.: Circulatory changes in osteolytic and osteoblastic reactions. Arch Pathol, 78:673, 1964.

JAFFE, HL.: Metabolic, in Degenerative, and Inflammatory diseases of bone and  joints. Lea & Febiger, Philadelphia, 1972, pgs. 17l- 180.

LICHTENSTEIN, L. : Histiocitosis X. Integration of Eosinofilic granuloma of bone, Letteres-Siwe disease, and Hand-Schulller-Christian disease, as related manifestations of a single nosologic entity., arch. Path., 56:84, 1953.

PROSPERO, JD., RIBEIRO BAPTISTA, PP , AMARY, MFA , & CREM DOS SANTOS, P.: Paratireóides: estrutura, funções e patologia. Acta Ortop. Brasil., 17:2, 2009.

PROSPERO, JD. in  Tumores Ósseos. Ed. Roca, São Paulo, Brasil, 2001, pgs.211-226

RUBIN, P: Dynamic classification of bone displasias, Year Book Medical publisher Inc.   Osteogenesis imperfecta   pg.322 -324

RUBIN, P.: Dynamic classification of bone dysplasia, Year Book Medical publishers Inc.,1964. Osteopetrose pg. 258 – 280 

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

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Author drpprb@gmail.com Categories Capítulos, Várias no esqueleto 0 comentários

Condrossarcoma ou Condroma

Condrossarcoma ou Condroma. Para uma melhor compreensão do diagnóstico diferencial entre condroma e condrossarcoma grau I, vamos discutir o caso: 

Paciente feminina, 39 anos de idade, odontóloga, destra, refere dores no ombro direito, havia oito meses. O primeiro médico realiza radiografia da coluna cervical e orienta fisioterapia para cervicobraquialgia (Figura 1). Não obtendo melhora, realiza ressonância magnética da coluna, que não mostrou alteração cervical (Figura 2).

Condrossarcoma Ou Condroma – Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.

Entretanto, a análise deste exame evidenciou lesão na metáfise proximal do úmero, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário, em T1 e alto sinal em T2 (Figuras 3 e 4).

Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).

Após uma semana, novo exame de ressonância foi realizado, para avaliar este achado. Esta ressonância do úmero mostrou uma lesão sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea (Figura 4.A).
Em sagital T1 spir, verificamos erosão da cortical interna, simulando lesões em saca bocado (Figura 4.B).
A análise cuidadosa, das imagens da ressonância magnética, mostrava as características agressivas da lesão, apresentando erosão da cortical interna, áreas com hiposinal e áreas de hipersinal, heterogêneas, com captação de contraste e focos de calcificação, que são mais evidentes na ressonância em DP (densidade de prótons) (Figuras 5.A – 5.D).

Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 5.A: RM cor T1, lesão metafisária irregular, com áreas de baixo sinal.
Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.A: RM cor T1, lesão metafisária irregular, com áreas de baixo sinal. Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.C: RM T1 Spir, observam-se erosões em saca bocado da cortical interna.
Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.
Figura 5.C: RM T1 Spir, observam-se erosões em saca bocado da cortical interna. Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.

A radiografia desta região, realizada em 24 de julho de 2003, duas semanas mais tarde, destacou a presença desta lesão metadiafisária, ocupando dois terços da extremidade proximal do úmero.
Esta imagem apresenta áreas de rarefação em “saca bocado”, alargamento da medular óssea, devido à erosão da cortical interna e áreas de condensação salpicada, com aspecto algodonoso, sugerindo focos de calcificação (Figura 6.A).
Após este achado, foi encaminhada para médico oncologista, que solicita exames para investigar e estadiar a lesão. Na cintilografia realizada observou-se hipercaptação apenas no úmero direito (Figura 6.B).
Foi então realizada a biópsia do úmero que revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, sugerindo nova biópsia (Figura 7).

Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.

Com o quadro clínico de dor no ombro e os achados de imagem de lesão agressiva, com focos de calcificação, fez-se a hipótese de condrossarcoma. Nesta ocasião os diagnósticos diferenciais de condroma e mais remotamente de infarto ósseo devem ser descartados devido às seguintes considerações:

1- A paciente procurou o médico devido à dor de caráter progressivo, não foi um achado de exame casual.

2- A radiografia mostra alargamento metafisário, erosão da cortical interna e focos da calcificação, que associado ao quadro clínico indica que se trata de lesão ativa, com agressividade local e aponta para o diagnóstico de condrossarcoma.

3- Os cortes da Rm complementam os dados de imagem e despertam o raciocínio, fechando o mesmo diagnóstico.

4- A biópsia revelou tratar-se de “tecido cartilaginoso”, não há lógica em sugerir nova biópsia nesta situação.

A biópsia neste caso é acadêmica pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muitas vezes difícil, e a conduta do tratamento neste caso é cirúrgica. Como sabemos que a cirurgia é o único tratamento que pode curar o condrosarcoma, este caso deve ser abordado e tratado cirurgicamente como um condrossarcoma, independente se a eventual biópsia vier com o diagnóstico prévio de condroma. A biópsia, pode ter a sua indicaçâo apenas para confirmar que se trata de uma lesão cartilaginosa.

O primeiro médico optou por realizar uma biópsia, com agulha de JamShidi. O resultado do exame anatomopatológico foi de lesão cartilaginosa sem atipias. Preocupado com a imagem agressiva da lesão não se sentiu tranquilo em tratar o caso como um condroma e nem de assuimir a conduta de tratar como um condrossarcoma. Propos à paciente observar por dois meses.

Após este período a paciente retorna, ainda com o mesmo quadro clínico. O médico solicita nova ressonância, observando-se os mesmos aspectos anteriores, a cicatriz da biópsia e a presença agora de tumor extra-cortical, contaminado todo o tecido sub-cutâneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C e 9 ).

Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.B: Rm ax T1, contaminação do trajeto da biópsia.
Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 8.B: Rm ax T1, contaminação do trajeto da biópsia. Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.

Após este último exame, o médico propõe-lhe a realização de nova biópsia. A paciente resolve consultar outro profissional, buscando uma segunda opinião e nos procura.

O especialista em oncologia ortopédica, deve concluir o diagnóstico e definir a conduta neste momento. Não deve realizar nova biópsia, pois que atitude tomará se esta biópsia não for conclusiva para condrossarcoma? O que fazer se vier condroma?

Com os dados clínicos que revelavam dor de caráter progressivo, exames de imagem com lesão agressiva localmente e até mesmo o anatomopatológico de lesão cartilaginosa, o especialista tem todos os parâmetros para indicar o tratamento desta lesão como condrossarcoma, pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil e por vezes controverso (Figuras 10 e 11).

Figura 10: lâmina de condroma
Figura 10: lâmina de condroma
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor

A mesma lâmina, apresentada para o mesmo patologista, após algum tempo, pode ter o laudo alterado de condroma para condrossarcoma grau I, ou de condrossarcoma grau I para condroma. Ainda, se esta mesma lâmina for apresentada para outros patologistas, poderemos obter os dois diferentes diagnósticos. Sabemos que o diagnóstico final dos tumores ósseos deve ter correlação CLINICA-RADIOLÓGICA e ANATOMOPATOLÓGICA. O patologista geralmente esta analizando apenas a lâmina. Quem esta conduzindo o caso é quem dispõe de todos os dados. Devemos, portanto, valorizar os exames de imagem e todo o quadro clínico nesta situação.

Após estas considerações, o tratamento cirúrgico se impõe. O condrossarcoma não responde a quimioterapia ou à radioterapia. Pode curar-se com a ressecção cirúrgica, com margem oncológica, pois infelizmente recorre no localmente, quando esta margem não é obtida. Na recidiva, pode ocorrer desdiferenciação, invasão de tecidos adjacentes, que dificultam ou impedem a cirurgia de salvamento do membro, além de propiciar a ocorrência de metástases.

Não se pode perder a oportunidade de curar esta lesão com a cirurgia adequada.

A análise cuidadosa das imagens deste caso indica a necessidade de ressecção ampla, com margem, e substituição por prótese não convencional.

É contra-indicada a curetagem intra-lesional, mesmo com adjuvância local e preenchimento com cimento, pois a recorrência e a desdiferenciação são freqüentes com esta conduta.

Após este esclarecimento à paciente, realizamos a cirurgia de ressecção dos dois terços proximais do úmero, incluindo-se a pele e o trajeto da biópsia, pois, além do condrossarcoma poder implantar nos tecidos moles, isto já estava ocorrendo neste caso pelo trajeto da biópsia .

Para a reconstrução do úmero, empregamos endopróteses não convencionais de polietileno. Estas são mais leves do que as metálicas, têm elasticidade semelhante à dos ossos e permitem a realização de orifícios, onde for necessário, para reinserção dos ligamentos e músculos remanescentes. Ao redor do polietileno ocorre uma reação fibrótica que envolve a prótese e fixa definitivamente os tecidos moles reinseridos.

Em detalhe, apresentamos os passos da cirurgia, da reconstrução com a endoprótes e da anatomia patológica da peça (figuras12 à 23).

Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.

A cirurgia oncológica deve procurar primeiramente a ressecção, visando obter margens diminuindo a possibilidade de recorrência local. Atingido este objetivo, deve-se realizar a melhor reconstrução para restaurar a função, ao ponto mais próximo do normal. Nas endopróteses não convencionais, realizadas para reconstruir ressecções tumorais, não podemos esperar a mesma função das próteses convencionais, utilizadas nas artroses ou em outras indicações, pois em cada caso teremos uma perda de músculos e tecidos moles sadios, maior ou menor, ressecados devido a necessidade de se obter margem oncológica.

A fisioterapia orientada por profissional que conhece a cirurgia é fundamental, para se atingir um bom resultado funcional (figuras 24 à 27).

Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.

Podemos observar a função dinamicamente, três anos após a cirurgia (Video 1).

Após dez anos e sete meses a paciente não apresenta nenhuma queixa. Apoia-se descontraidamente na poltrona, sobre o cotovelo direito do braço operado (Figura 28), consegue elevar a mão até a boca ( Figura 29A), boa rotação interna (Figura 29B).

Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga

A paciente apresenta boa função e exerce muito bem, sem nenhuma dificuldade, suas atividades profissionais (Video 2).

Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017

Vídeo 3: Função após quatorze anos da cirurgia, Paciente destra, odontóloga, exercendo seu trabalho, abril de 2017.

REVISÃO:

    O condrossarcoma é o tumor maligno primário do osso mais freqüente depois do osteossarcoma 23,24). O subtipo central é o mais comum e incide cinco vezes mais que o periférico (3), sendo raros os subtipos de células claras e mesenquimal (2).

O condrossarcoma grau I não apresenta metástase e é chamado de sarcoma porque é de natureza mesenquimal, diferente do cancer, que é derivado do tecido ectodérmico. Ele é o terceiro dos tumores ósseos em frequencia depois do osteossarcoma e do Ewing.

 Surge normalmente nos ossos de origem endocondral e principalmente na raiz dos membros (ombro, pelve, costela e esqueleto axial (1)) sendo raros nos de origem membranosa (24,11,15,14). É de crescimento lento e o paciente muitas vezes busca tratamento quando a lesão apresenta grandes proporções. Este tumor pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos (7, 11, 22), com referência na literatura desde os três anos (15) até os 73 anos (1) de idade.

   É uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação freqüentes, podendo ocorrer em diferentes locais.

   Podem ser classificados quanto a localização em: A- central, B- justa cortical (paraosteal, ou periosteal) (23,2,24,6,3), C- periférico (ou exofítico, que ocorre na capa cartilaginosa de um osteocondroma) (28) e D- de tecidos moles (13); quanto à histologia em: A- grau de anaplasia: classificam-se em graus I, II e III , B- desdiferenciado,  C- mesenquimal e D- células claras; quanto à origem podem  ainda ser: 1– primário e 2- secundário (que se origina no local de uma lesão benigna cartilaginosa preexistente, como na doença de Ollier (encondromatose) ou na Síndrome de Maffucci a transformação para condrossarcoma é freqüente (20 à 30 %) (2,28), podendo ocorrer também a partir de osteocondroma solitário (em menos de um %) ou múltiplo (10 %) (2) e mais raramente secundário à doença de Paget.

   A dor pode ser sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente (23). O primeiro sintoma muitas vezes é a fratura em osso patológico (2,24).

   A radiografia mostra lesões metafisárias radio transparentes substituindo a medular óssea que se estendem para a epífise ou diáfise, erodindo a cortical interna (lesões em saca-bocado), insuflando ou expandindo a porção medular do osso, mas permanecendo delimitado pela cortical que se espessa.

   O aparecimento de calcificações (salpicadas, como flocos de algodão (5) ou anelares) é freqüente (23, 2, 24, 13, 6, 28). Estas são decorrentes da degeneração da cartilagem que recebe nova vascularização e se calcifica. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento da lesão e a ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e extra-óssea da lesão (2).

   O diagnóstico de condrossarcoma bem diferenciado apresenta dificuldades histológicas e os dados de história clínica, localização, aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão diagnóstica e definição de conduta adequada (23, 14, 12). As minúcias histológicas de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, as alterações nucleares de hipercromasia, polimorfismo e mitoses atípicas, quando situados em raízes de membros, devem ser considerados condrossarcomas grau I, embora estes mesmos aspectos histológicos possam ser encontrados nos condromas benignos das mãos e pés. Na microscopia as descrições são semelhantes aos condrossarcomas centrais (23).

   Para o diagnóstico é preciso, ainda, diferenciar as semelhanças anatomopatológicas, clínicas e radiológicas com outras lesões.

   Faz diagnóstico com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado; com o condroma, o osteocondroma, o condroblastoma, o osteossarcoma paraosteal e periosteal (com o condrossarcoma justa cortical) (16); miosite ossificante; fibroma condromixóide; T.G.C. e linfoma não Hodgkin (23, 6, 28). O condrossarcoma de células claras tem formação intra-lesional de osso reativo podendo causar confusão com osteossarcoma. O condrossarcoma mesenquimal é formado por lâminas de células pequenas arredondadas que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing (14). O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diagnóstico, necessitando periodicamente de avaliação clínica e radiográfica para o acompanhamento da evolução da lesão e definição da conduta.

   A biópsia muitas vezes pode não ser definitiva para o diagnóstico (23, 28, 12).

   O tratamento do condrossarcoma é exclusivamente cirúrgico (25), devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia (21, 13). A radioterapia é ineficaz (6) no controle desta neoplasia. Para os casos de grau III pode-se discutir a indicação de quimioterapia com o protocolo empregado para os sarcomas de grandes células de alto grau. No condrossarcoma mesenquimal, que apresentar predomínio de células pequenas indiferenciadas, a quimioterapia discutida recai sobre o protocolo de tratamento do sarcoma de Ewing. Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser pobre (6). O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico.

   Como complicações ocorrem metástases hematogênicas para os pulmões(28), podem também apresentar disseminação linfática e recidiva local. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de invasão local (14), atingindo tamanhos enormes, tornando-se inoperáveis e causando a morte por complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares (21).

EXERCÍCIOS:

  1. Quais são as características radiográficas do condrossarcoma central ?

  1. ossificação intra e extra medular.
  2. lesão diafisária com rarefação óssea e triangulo de Codman com reação lamelar grossa.
  3. áreas de rarefação óssea, erosão da cortical interna e focos de calcificação.
  4. áreas de condensação óssea com reação periosteal em casca de cebola.

Resposta: c) o tecido cartilaginoso é mais radiopaco que o osso e, portanto, apresenta-se como rarefação óssea que provoca alargamento da medular e lesões em saca bocado na cortical interna, provocando erosões. Este tecido cartilaginoso em reprodução recebe brotos vasculares e a cartilagem entra em regressão calcificando-se.

  2. Quais são as características da ressonância do condrossarcoma?

  1. hiper-sinal em T1, baixo sinal em T2 e com captação de contraste.
  2. hipo-sinal em T1, hipo-sinal em T2 e com captação ao contraste.
  3. hipo-sinal em T1, hiper-sinal em T2 e sem captação ao contraste.
  4. baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e com captação ao contraste.

Resposta: d) o tecido cartilaginoso tem sinal baixo e intermediário em T1. Intermediário pela cartilagem e baixo pelos focos de calcificação. Apresenta captação ao contraste pelo aumento do metabolismo local, devido a neoplasia.

  3. Quais são os principais diagnósticos diferenciais do condrossarcoma central ?

  1. Infarto ósseo e condroma.
  2. osteocondroma e sarcoma de Ewing
  3. osteomielite e T.G.C.
  4. osteossarcoma e condroblastoma.

Resposta: a) o infarto ósseo ocasiona lesão condensante na medular óssea, mas não causa erosão da cortical interna e não apresenta dor de caráter evolutivo. Geralmente é um achado diagnóstico numa radiografia ocasional. O mesmo ocorre com o condroma que não evolui e representa apenas restos cartilaginosos do desenvolvimento.

  4. Qual é o tratamento indicado para o condrossarcoma central?

  1. curetagem intralesional e enxerto ósseo autólogo.
  2. Ressecção ampla e substituição com endoprótese não convencional.
  3. curetagem intralesional, adjuvante local com nitrogênio líquido e enxerto ósseo homólogo.
  4. curetagem intralesional, adjuvante local com eletrotermia e cimento ósseo.

Resposta: b) a cirurgia de ressecção ampla garante o tratamento oncológico e a reconstrução com  endoprótese confere o melhor restabelecimento da função.

  5. Histologicamente é difícil o diagnóstico diferencial entre:

  1. osteossarcoma e granuloma eosinófilo.
  2. condrossarcoma grau I e condroma.
  3. T.G.C e sarcoma de Ewing.
  4. osteoblastoma e encondroma.

Resposta: b) o condroma central dos ossos longos e o condrossarcoma grau I são muitas vezes de difícil diagnóstico histológico, necessitando-se da avaliação radiográfica para a definição e conduta.

 

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Autores do caso

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

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